binyrene lidelser hos barn

innhold

  • Konseptet med binyrene sykdommer hos barn
  • De viktigste symptomene på binyreinsuffisiens (Addisons sykdom)
  • De viktigste manifestasjoner av medfødt adrenal hyperplasi
  • Cushings syndrom
  • Symptomene på pheochromocytoma
  • Komplikasjoner adrenal sykdom
  • Forebyggelse av sykdommer i binyrene



  • Konseptet med binyrene sykdommer hos barn

    Nedpochechnikov sykdommer hos barnHver kjertel produserer hormonhormonutskillelse (kjemisk forbindelse) i blodet. Adrenal hormoner som er involvert i metabolismen (komplekset av kjemiske, fysiske og energiske prosesser som foregår i levende vev og celler), opprettholde vannbalansen ved å kontrollere saltinnholdet, regulering av vekst av kjønnshår, armhulene og ansiktet (såkalt seksuell vegetasjon) og funksjonell aktivitet i det autonome nervesystemet.

    Binyrene er plassert like overtoppen av hver nyre og består av to lag, og cerebral cortex. Hvert lag produserer visse hormoner, aktivitet produksjon reguleres av hypotalamus og hypofysen. I binyrebarkfunksjonen er også påvirket av faktorer som saltinntaket, faste, stress som følge av skader eller sykdommer.

    Binyrebarken produserer slikehormoner som kortison, aldosteron, kortikosteron, androgener. Kortison kontroller inflammatorisk prosess, stimulerer enzymaktivitet i muskler, blodceller, og fettvev, bidrar sukker til avleiring i leveren. Aldosteron regulerer seksuell vekst av vegetasjon i ungdomsårene, samt aktiviteten i hypothalamus-hypofyse og reproduktive systemer. Adrenalin og noradrenalin, er hormoner binyremargen som er involvert i regulering av blodtrykk og metabolske funksjoner nødvendig for å opprettholde et visst nivå av blodsukker og nøytrale fettsyrer. Overskudd av en av hormoner kan føre til en økning i blodtrykket.

    Ved overtredelse av binyrebarkfunksjonen kanutvikle alvorlige, livstruende tilstand. Men med riktig og rettidig behandling av barn med akutt adrenal insuffisiens, som regel blir helt friske.

    Nedsatt funksjon av binyrebarken består av to grunnleggende former:

    • gipokortitsizm (hormonproduksjon er under normal)
    • hyperkortisolisme (produksjon av hormoner høyere enn normalt)

    De vanligste formene er hypocorticoidismAddisons sykdom og medfødt adrenal insuffisiens. Den vanligste formen for Cushings syndrom er Cushings. Av sykdommer i binyremargen er den vanligste svulst i medulla - feokromocytom.



    De viktigste symptomene på binyreinsuffisiens (Addisons sykdom)

    Binyreinsuffisiens - patologi,notater med hypoplasi eller en hvilken som helst funksjon av binyrebarken som et resultat av forskjellige sykdommer (for eksempel akutt blodtap, tuberkulose, autoimmun sykdom - når immunsystemet begynner å virke mot kroppens eget vev) og redusere syntesen av hormoner. Siden en viss mengde av hormoner blir fortsatt produsert, kan symptomene ikke vises til før det oppstår en situasjon som krever økning av sekretoriske aktivitet av binyrebarken, for eksempel i tilfelle av samtidige sykdommer, traume, stress, som følge av kirurgiske prosedyrer.

    Binyreinsuffisiens er oftekonsekvens av autoimmune sykdommer forbundet med ødeleggelsen av bestemte celler i magesekken, som fører til anemi, og skjoldbruskkjertel-celler, parathyroid, bukspyttkjertel. For binyreinsuffisiens er preget av tap av appetitt, vektøkning og væsker, hypoglykemi (lavt blodsukker) og beslag. Ofte merket diaré, oppkast, magesmerter, endringer i huden pigmentering (golden bronse farge), spesielt i hudfolder på ansikt, nakke, rygg, hender og ledd. Det kan være en mørkere i huden av kjønnsorganer, albuer, og mange spredte mørke føflekker eller fregner. Grå eller brune pigmenterte flekker kan vises med jevne mellomrom på kinnene, tannkjøtt, tunge.

    Med riktig og rettidig behandling av alle symptomer og tegn på adrenal insuffisiens forsvinner, og barnet vokser og utvikler seg normalt.



    De viktigste manifestasjoner av medfødt adrenal hyperplasi

    Årsaken til medfødt hyperplasi (drevenutvikling) er adrenal insuffisiens enzymer som er nødvendige for syntese av egnede hormoner, spesielt kortison. Siden denne sykdommen er arvelig i en recessiv type barnet til sykdommen manifesterte seg, bør få en defekt gen fra far og mor.

    I fravær av enzymer som er nødvendig for syntesen avhormoner, kortison mislykkes i å utvikle seg i riktig mengde, og for å kompensere for denne mangel, økt syntese av hypofysehormon, overdreven produksjon av hvilke forårsaker en økning i adrenal størrelse og økt produksjon av androgener (hormonene som kontrollerer mannlig seksuell aktivitet). Men graden av reduksjon enzyminnhold ikke påvirke androgen syntese. Overdreven produksjon av androgener er straffet for normal vekst og utvikling. Omtrent halvparten av pasientene barn, er det et brudd på syntesen av aldosteron, og de lider av nedsatt syntese av dette hormonet, og tap av salt, som fører til dehydrering, paralytisk utvidelse av blodårer og død.

    I fravær av riktig behandling hos barn medmedfødt adrenal hyperplasi merket forsinket seksuell utvikling og underutvikling av kjønnsorganer. I jenter, det maskulinisering, overdreven hårvekst i ansiktet, noen ganger hårtap, manglende menstruasjon og bryst utvikling; dreven fett deponering; lav stemme. Med behandling, men barna vokse og utvikle seg normalt. Medfødte misdannelser i ytre genitalia kan korrigeres kirurgisk.



    Cushings syndrom

    Cushings syndrom er sjelden i bryst ogbarndom. Unntaket er når sykdommen er forårsaket av anvendelsen av kortikosteroider, som blant annet kortison (hydrokortison), prednison (prednison), deksametason, for behandling av forskjellige sykdommer (for eksempel nefrose eller alvorlig astma). I tilfelle av Cushings syndrom ikke er en følge av anvendelsen av glukokortikoider, kan årsaken til dens forekomst være av hypofysen eller adrenal tumor. Disse svulstene oppstår vanligvis i den første dagen av et barns liv og har en tendens til å spre.

    Følgende tegn og symptomer på Cushings syndrom kjennetegnes for:

    • overvekt
    • vekstretardasjon
    • redusert muskelmasse
    • muskelsvakhet
    • fortynning av huden
    • tilbøyelighet til blåmerker
    • svekket glukosetoleranse

    Disse symptomene er et resultat av overskytendekortison (eller andre syntetiske glukokortikoider). Det overdreven deponering av fett på magen,, rygg, skuldre, blir brystet ansikt tykk og rund (den såkalte "måneansikt"), på magen, brystet, midje, hofter vises røde eller lilla striper.

    Med rettidig kirurgisk, medisineringeller radiologisk behandling, prognose for barn med godartede svulster i hypofysen og binyrene er vanligvis gunstig for barn med kreftsvulster dårligere prognose, siden kreftceller har en tendens til å spre tidlig.



    Symptomene på pheochromocytoma

    Hoved sykdom i binyrebarken erMedulla tumor (feokromocytom). I denne sykdommen er det en økning i blodtrykket og produksjonen av adrenalin og noradrenalin. Dreven produksjon av disse hormonene fører til en økning i hjertets minuttvolum, økt kroppstemperatur og hjertefrekvens, hyperglykemi (økt blodsukker). Barnet blir urolig, nervøs, nervøs, hadde brutt rytmen av hjerteslag. Overskuddet av noradrenalin som forårsaker slike virkninger, men senker hjertefrekvensen. Barnet kan utvikle alvorlig retinopati forbundet med økt blodtrykket, en tilstand som skader på netthinnen, noe som resulterer i uklart syn.



    Komplikasjoner adrenal sykdom

    Den viktigste komplikasjon av sykdommeradrenal binyrebarksvikt er knyttet til manglende evne til binyrebarken fungere skikkelig og for å sikre tilstrekkelig produksjon av hormoner i stressende situasjoner forårsaket av sykdom, skade eller operasjon.

    I en plutselig utvikling av alvorlige kriser og fravær av riktig behandling situasjonen er livstruende (adrenal krise kan utvikle og bakteriell meningitt).

    Hos barn med medfødt hyperplasi av hjernebarkenadrenal adrenal krise oppstår plutselig når overdreven tap av salter og væske gjennom 7-11 dager etter fødselen, da saltinnholdet i en kjent barns kosthold er lav og sykdommen er ikke anerkjent. Barnet er merket dehydrering, plutselig fall i blodtrykket som følge av tap av elektrolytter (salter kjerne av kroppen) i urinen. I fravær av medisinsk behandling er en risiko for hjertestans hos barn. Liknende kriser kan oppstå i alle aldre, i det tilfelle hvis stress eller sykdommer i flere dager sterkt begrenset antall medisiner, vann og mat tas barn.



    Forebyggelse av sykdommer i binyrene

    Siden bygge adrenal sykdomumulig, tidlig behandling av neonatal bidra til å unngå mulig unormal vekst og utvikling. I tillegg kan binyrebarksvikt forebygges ved riktig kompensere økt energiforbruk hos barn med binyreinsuffisiens under sykdommer, skader, operasjoner.

    Barn bør alltid bære en spesielletiketter, karakterisert ved at individuelle planen av hormonelle stoffer. I dette tilfellet vil de nødvendige tiltak i en krisesituasjon skal tas, selv om barnets mor ikke ville lukke.

    Foreldre som har barn med sykdommer i binyrene, eller ektefeller som planlegger en ny baby, men har en familie adrenal sykdom bør konsultere en genetiker.

    Legg igjen et svar