Sykdommen lønnesirup eller lønnesirup urin sykdom

innhold

  • lønnesirup urin sykdom
  • årsaker
  • symptomer
  • behandling



  • lønnesirup urin sykdom

    Dette ble først beskrevet i 1954 sykdommen g. På engelsk og amerikansk litteratur, er det mer kjent som en sykdom lønnesirup på grunn av lukten av urin, som er lik lukten av lønnesirup fra treet.


    årsaker

    Dette arvelig sykdom er forbundet medmetabolske lidelser av aminosyrer slik som leucin, isoleucin, valin: barnets kropp ikke kan assimilere aminosyrer. Den karakteristiske lukten av urin er assosiert med tilstedeværelse av en substans som produseres fra leucin.


    symptomer

    Sykdommen begynner å dukke opp i 3-14 dager etter fødsel: barnet nekter å spise, stille gråt, kan være hyppig oppkast, og selv oppkast.

    Sykdommen lønnesirup eller lønnesirup urin sykdomHvis du ikke søker medisinsk hjelp,utvikle rykninger i enkelte muskelgrupper, muskeltonus øker, i forbindelse med hvor hele kroppen er strukket og underekstremitetene krysses. Sykdommen utvikler seg raskt, og i de fleste tilfeller ender i dødsfall i første leveår. Dersom barn bor i en senere alder, den viktigste manifestasjon av sykdommen er psykisk utviklingshemning.

    Ved alvorlig sykdom kan forekommepusteforstyrrelser og bevissthet, og hvis de første ukene av livet, ikke behandling utført, dårlig prognose. Slike barn er dramatisk henger etter i vekt og psykomotorisk utvikling.

    Diagnose er karakterisert ved symptomer på sykdommen, lukten av urin og innholdet av leucin, isoleucin, valin urin.


    behandling

    Den består i reduksjon av leucin, isoleucin ogvalin i blodplasma, som bruker en spesiell diett i hvilken protein er tildelt i stedet for en spesiell medisin, en blanding bestående av 18 aminosyrer i samme forhold som i human melk. Fett er til stede i en slik blanding av maisolje og karbohydrater er erstattet med maltose-dekstrin. mineraler og vitaminer er også lagt til. Så snart den generelle tilstanden til barnet forbedret appetitt vises, normaliserer muskeltonus, innføres i diett av en liten mengde av kumelk. Frukt og grønnsaker, som også inneholder protein, men en liten mengde er lov til å gi barnet siden 3 måneder. I løpet av 6-8 måneder rasjon gis gelatin som ikke inneholder de nevnte aminosyrer. Med 9,5 måneder med daglig servering av melk er 120 ml.

    Leucin og isoleucin innhold i produkt (i gram per 100 g produkt), henholdsvis:

    1. Melk jente - 0,108 og 0,062.

    2. Melk ku - 2,278 og 0,182.

    3. Kefir - 0,263 og 0,173.

    4. Cottage cheese - 0,924 og 0,548.

    5. Egg - 1.130 og 0.83.

    6. Kjøtt Oksekjøtt - 1,730 og 1,06.

    7. Kjøtt Kylling - 1620 og 1117.

    8. biff leveren - 1543 og 0800.

    9. Cod - 1,222 og 0,879.

    10 Ris gryn - 1,008 og 0,369.

    11. semulegryn - 0,364 og 0,258.

    12 Bokhvete - 0,702 og 0,301.

    13. havregryn - 0,672 og 0,302.

    14. Millet - 1040 og 0244.

    15. Perlegryn - 0,584 og 0,258.

    16. Peas - 1.204 og 0.780.

    17. Hvetemel - 0,567 og 0,29.

    18. Pasta - 0,690 og 0,380.

    19. Rye brød - 0,275 og 0,146.

    20. Hvetebrød - 0,550 og 0,25.

    21. Cookies - 0,357 og 0,171.

    22. Poteter - 0,107 og 0,083.

    23. Gulrøtter - 0,061 og 0,034.

    24. Kål - 0059 og 0040.

    25. Appelsiner - 0,019 og 0,019.

    26. Sitroner - 0013 og 0016.

    27. Apple juice - 0,015 og 0,009.

    28. Appelsinjuice - 0.150 og 0.010.

    29. Lemon Juice - 0,016 og 0,014.

    Legg igjen et svar