Giperglitsinemiya

innhold

  • årsaker
  • manifestasjoner
  • behandling



  • årsaker

    Brudd på å konvertere glysin til serin grunnmanglende funksjon av leverenzymer er årsaken til sykdommen. I urinen av barnet viste et høyt innhold av glycin, såvel som oksalater og ketonlegemer.


    manifestasjoner

    Manifestasjoner av sykdommen er direkte avhengig avbiprodukter (ketonlegemer) glysin utveksling. Fra de første dagene av et barns liv kan oppstå oppkast på bakgrunn av tretthet eller anfall. Oppkast kan være sta, men fordi uten behandling Dehydrering skjer raskt, da - koma og død.


    behandling

    GiperglitsinemiyaDet begynner med fjerning av atsetonemicheskogo krise,et symptom på noe som er oppkast. Vanligvis er en slik behandling bare mulig i et sykehus. Deretter blir barnet tilordnet en spesiell diett bestående av protein erstatning (kaseinhydrolysat) 0,5 g per 1 kg kroppsvekt pr dag.

    I dag er det kjent at toksiskeer leucin, isoleucin, valin, metionin. Men den er nødvendigvis utført, og andre studier, da denne formen av sykdommen er ofte assosiert med andre metabolske forstyrrelser.

    Glycin produktinnhold (i gram per 100 g produkt):

    1. Melk jente - 0,042.

    2. Melk ku - 0,03.

    3. Kefir - 0,056.

    4. Cottage cheese - 0,184.

    5. Egg - 0,37.

    6. Kjøtt Oksekjøtt - 1447.

    7. Kjøtt Kylling - 1519.

    8. biff leveren - 0,903.

    9. Cod - 0,525.

    10 Ris gryn - 0.630.

    11. semulegryn - 0,263.

    12 Bokhvete - 0,796.

    13. havregryn - 0,453.

    14. Millet - 0.220.

    15. Perlegryn - 0,308.

    16. Peas - 0,480.

    17. Hvetemel - 0,149.

    18. Pasta - 0,215.

    19. Rye brød - 0,217.

    20. Hvetebrød - 0,264.

    21. Cookies - 0,172.

    22. Poteter - 0,053.

    23. Gulrøtter - 0,041.

    24. Kål - 0,048.

    25. Tomater - 0,029.

    26. Appelsiner - 0.020.

    27. Sitroner - 0016.

    28. Apple juice - 0,018.

    29. Orange Juice - 0,018.

    30. Sitronsaft - 0,013.

    Legg igjen et svar

    Det er interessant