histidinemia

innhold

  • histidinemia
  • årsaker
  • manifestasjoner
  • behandling



  • histidinemia

    Sykdommen er relativt sjelden (1: 17.000) som aktiv deteksjon av barn med en slik patologi bare begynnelsen.


    årsaken

    Utilstrekkelig aktivitet av spesifikke enzymet(Gistidazy) som er ansvarlig for konvertering av histidin, noe som i sin tur akkumuleres i legemet og forårsaker permanent hjerneskade. I fullstendig fravær av enzymet sykdommen manifesterer seg i de første månedene av livet og utvikler seg raskt, ofte fører til døden.


    manifestasjoner

    Forverres generelle tilstanden til barnet, er detapati, tearfulness, avslag på mat. Så bli cerebrale symptomer på forgiftning, som manifesterer endringen i muskel tone og en generell nedgang i barnets utvikling. Ved lav enzymaktivitet på sykdommen utvikler seg gradvis og er manifestert i form av et etterslep i mental og taleutvikling; I tillegg er disse barna ofte har hørselstap. Mange barn har emosjonelle og atferdsforstyrrelser i form av økt oppstemthet, aggresjon, angst.

    Utseendet til barn er noe som ligner på pasienter med fenylketonuri: barna også blonde og blåøyde.


    behandling

    histidinemiaOppgave distriktet barnelege - så snart som muliggjenkjenner sykdom (før komplikasjoner av nervesystemet), samt for å nedsette en diett-terapi. Diet terapi må startes før utseendet av irreversibel hjerneskade. Prinsippet om ernæringsterapi er å begrense opptak av histidin fra mat.

    Produkter med et lavt innhold av histidin: biff nyre, torsk, maismel, løk, poteter, gulrøtter, rødbeter, frukt, vegetabilsk olje, smør, morsmelk, hermetisert grønne erter, tomater.

    Produkter med høyt innhold av histidin: oksekjøtt, kalvekjøtt, kylling, kylling, egg, hele, hvite, eggeplomme, kumelk, ostemasse, ost, erter, bygg, rug, hvete mel, ris.

    Vanskeligheten med å utarbeide diettbestår i det faktum at histidin er nødvendig for normal utvikling av barnet og for den første leveår av den eneste kilde til aminosyrer er en matvare som inneholder det. Den minimale daglige behov for et spedbarn i den histidin er 16-34 mg / kg, denne mengde er inneholdt i 100 ml morsmelk.

    For eldre barn, gjøre en spesiellprotein blanding bestående av 13 aminosyrer uten Histidinrike fett, glukose, vitaminer og mineraltilskudd, tilsvarende behovene til hans alder. All diett terapi utføres under nøye overvåking av blod- og urinprøver for å bestemme nivåer av histidin, hvor barnet kan utvikle seg normalt uten toksiske effekter på kroppen.

    Forskerne fant at i det første året av livetbarn med histidinemia, bør preferanse gis morsmelk, så vel som næringsmidler - juice og vegetabilsk puré. Lure, som administreres under tilsyn av en barnelege, start med vegetabilsk puré og deretter gradvis lagt til havregryn og ris frokostblandinger, desserter og gelé.

    Påføring av kosten behandling mens kontrollere nivået av histidin i blod, er det mulig å foreta den nødvendige korreksjon i mat, slik som histidin var ved det normale nivå (0,01 til 0,03 g / l).

    Histidin-innhold i produktet (i gram per 100 g produkt):

    1. Melk jente - 0,028.

    2. Melk ku - 0081.

    3. Kefir - 0075.

    4. Cottage cheese - 0,306.

    5. Egg - 0,294.

    6. Kjøtt Oksekjøtt - 0,805.

    7. Kjøtt Kylling - 0,697.

    8. biff leveren - 0.439.

    9. Cod - 0,54.

    10 Ris gryn - 0,135.

    11. semulegryn - 0.186.

    12 Bokhvete - 0,203.

    13. havregryn - 0,137.

    14. Millet - 0.137.

    15. Perlegryn - 0,152.

    16. Peas - 0,395.

    17. Hvetemel - 0,096.

    18. Pasta - 0133.

    19. Rye brød - 0.118.

    20. Hvetebrød - 0,106.

    21. Cookies - 0,247.

    22. Poteter - 0,027.

    23. Gulrøtter - 0,024.

    24. Kål - 0,028.

    25. Tomater - 0,016.

    26. Appelsiner - 0,007.

    27. Sitroner - 0,018.28. Eplejuice - 0,010.

    29. Orange Juice - 0,009.

    30. Sitronsaft - 0,016.

    Legg igjen et svar