Nevrofibromatose: dens form og symptomer

innhold

  • Nevrofibromatose og dens former
  • Symptomene på nevrofibromatose
  • En undersøkelse av pasienter med nevrofibromatose



  • Nevrofibromatose og dens former

    Nevrofibromatose - svulst sykdomflere nevrofibromer og alder flekker, hovedsakelig på hud og slimhinner. I Nevrofibromatose kan påvirkes alle vev og organer, men oftere huden, subkutant vev, nerve plexus, nerve badebukser og røtter. Vanligvis nevrofibromatose noder er plassert på stammen, hals og lemmer.

    Menn lider av nevrofibromatose 2 ganger oftere enn kvinner. Ofte i Nevrofibromatose viser ulike fødselsskader, demens, akromegali.

    Hva er de to vanligste formenenevrofibromatose? - Det nevrofibromatose type 1 (den såkalte Recklinghausen sykdom), og nevrofibromatose type 2 (sentral nevrofibromatose). Nevrofibromatose type 1 er funnet i 85-90% av alle tilfeller av nevrofibromatose (omtrent én i 3000 personer). Nevrofibromatose andre typen er genetisk forskjellig fra nevrofibromatose type 1, og diagnostisert med en frekvens på 000 01:50.



    Symptomene på nevrofibromatose

    Nevrofibromatose: dens form og symptomer De første symptomene på sykdommen oppdages umiddelbartetter fødselen eller i barndommen, men kan forekomme hos voksne, og for første gang. De er i hovedsak knyttet til utseende av huden, subkutane vev, og i løpet av nerve stammene tumorknuter.

    I noen tilfeller kan det berørte området forekommer anestesi soner.

    Hva er tidlige tegn på hudlesjoneri nevrofibromatose type 1? Først den såkalte kaffe flekker. De er klart definert, lys brun, kan forekomme ved fødselen, men de fleste forekommer i første leveår (82%). For det fjerde året av livet (eller før) de er registrert hos alle barn med nevrofibromatose type 1.

    Perifere nevrofibromer utvikle seg i ungdomsårene, men øker i volum og antall i tidlig voksen alder.

    De er representert ved myk rosa farge ellernormal hud papler eller noder, felles på stammen og ekstremiteter. Under graviditet, antall nevrofibromer og deres størrelse øker. Denne viktige faktum bør vurderes i genetisk veiledning.



    En undersøkelse av pasienter med nevrofibromatose

    Hvor ofte og hva inspeksjon bør foregå pasienter nevrofibromatose type 1? Hva omfatter det?

    Barn bør kartlegges hver 6. måned, voksne - årlig. Det inkluderer en full nevrologisk undersøkelse og blodtrykksmåling (utvikling av sekundær hypertensjon).

    Barn bør overvåkes kontinuerlig på grunn av faren for dannelse av kyphoscoliosis, for tidlig modning eller hypogonadisme.

    Behovet for laboratorieUndersøkelsen er avhengig av kliniske tegn. Slike sykdommer som akromegali, Addisons sykdom, gynekomasti, og hyperparatyroidisme kan også observeres i nevrofibromatose type 1.

    Legg igjen et svar