De viktigste symptomene på amyloidose

innhold

  • Begrepet amyloidose
  • Årsakene og mekanisme for utvikling av amyloidose
  • De viktigste symptomene på sykdommen



  • Begrepet amyloidose

    Amyloidose er en sykdom hossom er basert på den heterogene opprinnelse av protein metabolismesykdommer, i hvilke vev i forskjellige organer er forsinket substans av protein natur - amyloid. Det er lokale og systemiske amyloidose. I de sistnevnte amyloidavleiringer lokalisert kun i et bestemt organ.



    Årsakene og mekanisme for utvikling av amyloidose

    De viktigste symptomene på amyloidoseNaturen og mekanismer for utvikling av amyloidose å endeikke klart. Det antas at basis av sykdommen er de proteinprodukter - amyloid forløper. Det er påvirket av den spesifikke amyloid - frigivende faktor, hvorav produksjonen av blodceller på grunn av en genetisk defekt eller under påvirkning av utfellingsmidler. Akkumulering i blod forløper protein sammen med sine katabolisme lidelser, og (eller) resorpsjon fører til produksjon av amyloidprotein, hvorav 96-98% består av amyloid.

    På grunn av manglende kunnskap om hvilke faktorer som påvirkerutvikling av systemisk amyloidose, og mekanismen for sykdommen kan deles inn i genetisk (arvelig), primært, sekundært og senil. Genetisk amyloidose er forårsaket av arvelige defekter i de enzymsystemer som er involvert i proteinsyntese. Det forekommer i flere former (familie, nevropatiske, etc ..), Inkludert på territoriet til SUS-landene den viktigste amyloidose i periodisk sykdom.

    Primær amyloidose skjer sporadisk, årsaken er ikke klarlagt. Amyloid forløper protein og amyloide fibriller er avledet fra immunoglobulin lette kjeder.

    Sekundær amyloidose skjer mot en bakgrunn markertforstyrrelser i proteinmetabolismen, ofte - som følge av kroniske infeksjoner av tuberkulose, syfilis, malaria, varige suppurative prosesser i lungene, osteomyelitt. Sjelden observert utvikling av amyloidose ved revmatoid artritt, klamydia, actinomycosis, myelomatose. Ved sekundær amyloidose er amyloid protein representert ved unormalt protein amiloidvysvobozhdayuschy faktor - interleukin-1.

    En spesiell plass er okkupert av den såkalte senilamyloidose er karakterisert ved lesjoner i hjerte, hjerne og bukspyttkjertel. De fleste lokale former for amyloidose har etablert årsaksfaktor og blir referert til som idiopatisk amyloidose.

    Primær amyloidose er kjennetegnet ved avsetningamyloid rundt kollagenfibre, sekundær - perivaskulær lokalisering. Derfor primær amyloidose ofte påvirker fordøyelseskanalen, mandlene, hud, hjerte, store kar og nerver, og sekundær - de indre organene, og de primært små fartøy. Når dette stoffet først deponert amyloid i veggen, og deretter sprer seg til periferien av beholderen, beveger seg videre til den tilstøtende bindevev.

    Ved frekvens amyloidavleiringer organer og systemer kan ordnes i følgende rekkefølge:

    • milt
    • nyrer
    • binyrene
    • leveren
    • fordøyelseskanalen
    • lymfeknuter
    • bukspyttkjertel
    • prostata
    • hjerte
    • hjerne
    • lær



    De viktigste symptomene på sykdommen

    Symptomene på amyloidose er avhengig av den foretrukne lokalisering av amyloide avleiringer og graden av brudd funksjon av det påvirkede organ.

    Amyloidose av hjertet er oftere primære. Den er karakterisert ved symptomer på progressiv hjertesvikt, som parallelt med (eller litt før) det finnes en rekke forstyrrelser i hjerterytmen og ledning.

    Amyloidose av mage-tarmkanalen vanligvismanifest diaré syndrom, malabsorpsjon syndrom sjelden utvikler seg. Med nederlaget i spiserøret preget av dysfagi. Generelt malabsorpsjon fører til utvikling polyhypovitaminosis og vekttap opp til kakeksi. Ofte er det avdekket en økning i størrelsen av språket, noe som fører til ideen av primær amyloidose. Typisk er en forstørret lever og milt, ikke ledsaget av en tredjedel av pasienter med forstyrrelser av deres funksjoner.

    Isolert leveren amyloidose forekommer sværtsjelden, forekommer vanligvis Associated lesjoner, særlig i videregående amyloidose. Blant de viktigste symptomene på leveren utvidelse råder, som imidlertid kan utvikle seg i de senere stadier av sykdommen. Liver palpasjon tett maloboleznennaya. Gulsott er sjelden og er ikke intensivt i naturen. Kan gulsott på bakgrunn av primær amyloidose av leveren. I noen tilfeller kan hemoragisk syndrom utvikle seg.

    Legg igjen et svar