Kortikale hjernen dysplasi

innhold

  • kortikale dysplasi
  • Lissencephaly og pachygyria
  • funksjoner mikrogerii
  • Focal kortikal dysplasi



  • kortikale dysplasi

    Konseptet med kortikal dysplasi inkluderer følgende alternativer for organisering av nervecelleforstyrrelser:

    • Lissencephaly (agyria)
    • pachygyria
    • mikropoligiriya
    • shizentsefaliya
    • transmantiynaya dysplasi

    Alle disse varianter av hjernen kan være av en fokal abnormitet og generalisert.



    Lissencephaly og pachygyria

    Kortikale hjernen dysplasiLissencephaly (agyria) og pachygyria - hypoplasigyrus med en glatt overflate av hjernehalvkuler, kan være total og fokal. Generelt lissencephaly preget av mental retardasjon, tidlig debut av epilepsi. Det skjer med samme hyppighet hos både jenter og gutter. Ofte er det spilt inn på echoencephalogram. Total agyria ledsaget av et band heterotopi, kjent som syndrom av "double skorpe".

    To morfologiske typer lissencephaly beskrevet.

    Første - typen Bilschowski, som er preget av4-lags kjerne. Det fjerde laget er dannet av heterotop neuroner. Denne typen er ofte forbundet med andre anomalier - heterotopi, makro og mikrogiriyami, shizentsefaliey og andre.

    Hos pasienter med markert hypotensjon, mentalretardasjon, epileptiske anfall. Denne typen har en genetisk og kromosom arvelighet. Han er den viktigste morfologiske trekk Warburg syndrom og Seckel (fugle ledet dverger med) syndrom Miller-Dilker og Norman-Roberts (epilepsi, mental retardasjon, ansikts dysmorfisme og andre stigma) forbundet med en delesjon (dobling) av det 17. kromosom.

    Type 2 - Walker lissencephaly fullstendig fravær av kortikale lag. Kombinert med hypoplasi (underutvikling) av lillehjernen, øye uregelmessighet og andre endringer i hjernen.



    funksjoner mikrogerii

    Mikrogiriya (mikropoligiriya) - en sykdomsom hjernen er et sett av små, korte, grunne Gyri. Mer vanlig brennvidde (lokalisert) mikrogiriya ulike størrelser. Det kan være strukturelle grunnlaget for mange genetiske og kromosomsyndromer (Dandy-Walker, Arnold-Chiari, Zellweger, neonatal adrenoleukodystrophy og andre.). Mikrogiriya en morfologisk defekt syndrom Foix-Chavany-Marie (mental retardasjon og pseudobulbar parese).

    Mikrogiriya (polymicrogyria) - et annet alternativkortikal dysplasi, som indikerer stedet for mange små, grunne Gyri i strid med strukturen i grå materie. Polymicrogyria kalt "medfødt bilateral perisilviev syndrom". Symptomene på det er: medfødt sentrale diplegia (lammelser), ansikts, svelget og masticatory muskler, 100% trafikk brudd språk kombinert med psykisk utviklingshemning og epilepsi. Kramper debut, som regel i det første året av livet. Av natur kan de være som et samlings (lokal), generalisert og er ikke mottagelig for krampestillende behandling.



    Focal kortikal dysplasi

    Focal kortikal dysplasi - delvisovertredelse av prosessene i nervesystemet, noe som resulterer i dannelsen av patologiske kortikale områder. Området fortrinnsrett lokalisering av fokus kortikal dysplasi - frontal og temporale områder av hjernen.

    For fokus kortikal dysplasi er preget avuttrykt, demonstrative og noen ganger uvanlige fenomener av motorvogner (gestiske automatisms (de novo), syklet på den type merking tid), etterfulgt av beslag.

    Legg igjen et svar