"Impresjonistisk svulst", hun feokromocytom

innhold

  • Feokromocytom: historiske milepæler av kunnskap om sykdommen
  • Forekomsten av pheochromocytoma
  • Mekanismen for utvikling av pheochromocytoma

  • Feokromocytom: historiske milepæler av kunnskap om sykdommen


    "Impresjonistisk svulst", hun feokromocytomFeokromocytom billedlig heter i medisinske kretser og "den store imitator", og den "sanne farmakologiske bombe" og "impresjonistisk svulst." Hva ligger bak "pheochromocytoma" term?

    Moderne forskere vet ikke den virkelige årsakenForekomsten av denne tumor. De har bare antakelser at denne sykdommen er genetisk i naturen. Imidlertid har medisin samlet mye informasjon om pheochromocytoma. Her er de viktigste historiske milepæler av kunnskap om denne sykdommen:
    • I 1886, tysk patolog Frankel først beskrevet feokromocytom funnet i binyrene har to 18-år gammel jente, som døde plutselig fra å kollapse.
    • I 1893 rapporterte Manasse en pasient med pheochromocytoma, og i 1896 viste at disse tumorene blir gul-brun farge når farget med kromsalter.
    • I 1904 Marchetti beskrevet adrenal pheochromocytoma, som kan betraktes som arvelig, men den første dokumenterte tilfellet av arve feokromocytomer ble beskrevet i 1943
    • I 1912 L. Rush innførte begrepet "pheochromocytoma" (fra gresk phaios - mørk farge ;. Chroma - krom salter, cytoma - tumor).
    • 1926 Roux (Sveits) og C. H. Mayo (US) fjernet feokromocytom. Begge pasientene hadde okkulte svulst med paroksysmal episoder av hypertensjon, som gjennomgikk kirurgi.
    • 1952 er en økning i antallet av skjoldbrusk karsinomer forbundet med feokromocytom.


    Forekomsten av pheochromocytoma


    Pheochromocytoma forekommer i 1% av pasientene medkonstant forhøyet diastolisk blodtrykk, være en av årsakene til hypertensjon. I en befolkning på pheochromocytoma er relativt sjeldne, med en frekvens på mer enn 1 :. 200 000 i året, og forekomsten er mindre enn en person i 2 millioner mennesker.

    Hevelsen kan forekomme hos personer i alle aldre,men oftest er det observert mellom 20 og 40 år. Forekomsten av feokromocytomer blant voksne menn og kvinner er den samme, men hos barn er mer vanlig hos gutter - 60%. Flere svulster ofte finnes hos barn enn hos voksne (henholdsvis 35 og 8% av tilfellene).

    Foreløpig ikke synes muligsnakke om den absolutte levetid diagnosen chromaffin adrenal svulster. Ofte forblir udiagnostisert pheochromocytoma, i slike tilfeller, den høye risikoen for alvorlige kardiovaskulære hendelser eller død. Amerikanske forskere hevder at, til tross for fullkommenhet av fremgangsmåter for diagnose, ca 1/3 av pasientene med diagnosen pheochromocytoma er ikke mulig å etablere i livet.


    Mekanismen for utvikling av pheochromocytoma


    Mekanismen for utvikling av pheochromocytoma grunndreven blod inn de såkalte katekolaminer - naturlig fysiologisk aktive stoffer som kalles adrenalin og noradrenalin. I de fleste tilfeller begge typer pheochromocytoma tildeler katekolaminer.
    Noen svulster produserer bare ett av disse katekolaminer; sjelden råder dopamin.
    Videre katekolaminer, kan feokromocytom produsere serotonin og andre hormoner.

    Samsvar mellom størrelsen av tumoren, nivåetkatekolaminer i blodet og det kliniske bildet ikke eksisterer. Små svulster kan produsere og slipper inn i blod store mengder av katekolaminer, mens store tumorer forbrenne katekolaminer i sitt eget vev og produserer bare en liten del av dem.

    En annen figurative navn feokromocytom -"Ti prosent svulst" - på grunn av det faktum at 10% av tilfellene det er ondartet, ved 10% - lokaliserte er adrenal 10% - funnet bilateral engasjement, 10% - kombinert med en arvelig sykdom, og en 10% - funnet hos barn .

    I 90% av tilfellene oppstår i medullær feokromocytomadrenal substans. Mye sjeldnere svulster er lokalisert utenfor binyrene. Sporadiske enkelt feokromocytomer er oftere lokalisert i riktig binyrene, mens de familiære former er bilateral multicentric. Når bilaterale svulster i binyrene øker sannsynligheten for arvelige syndromer.

    Med betimelig radikal kirurgibehandling av pheochromocytoma er fullstendig kurert. Effektiviteten av radikal kirurgisk behandling av pheochromocytoma i godartede svulster er høy og beløper seg til 95%. I tilfeller av malignitet fem års overlevelse nådd 44%.


    I fravær av alvorlige hypertensive komplikasjonerkriser (koronar hjertesykdom og hjertesvikt, cerebrovaskulær ulykke, netthinneavløsning), i henhold til de avanserte tilfeller av sykdommen, funksjonshemmede pasienter etter kirurgisk behandling er fullstendig bevart.

    Legg igjen et svar