Grunnlaget for restriktiv kardiomyopati er en betydelig reduksjon i økningen av myokardiet og som følge av mangel på blodstrømmen i hjertet med den påfølgende utviklingen av kronisk hjertesvikt.
Innhold
Restriktiv kardiomyopati
Restriktiv kardiomyopati (fra latinsk ordrebegrensning «begrensning») - En sykdom preget av en utprøvd reduksjon i myokardutvidbarhet på grunn av ulike årsaker, og ledsaget av utilstrekkelig blodsirkulasjon med den påfølgende utviklingen av kronisk hjertesvikt.
Årsaker til sykdomsutvikling
Den eneste beviste årsaken til primærrestriktiv kardiomyopati er det såkalte hyperoeosinofile syndromet fordelt i land med tropiske klima. Eosinofiler - blodlegemer involvert i utviklingen av inflammatoriske reaksjoner, for det meste allergisk natur.
Med et hyperoeosinophile syndrom (lefball sykdom) forekommer betennelse i endokardiumet - hjertets indre kappe. Over tid er denne betennelsen fullført av en betydelig komprimering av endokardiet og dens grove pawing med et nærliggende myokardium, noe som fører til en kraftig reduksjon i kraftbenet av hjertemuskelen. I det overveldende flertallet av tilfeller er opprinnelsen til restriktiv kardiomyopati sekundær, det er på grunn av andre grunner. Amyloidose - en sykdom relatert til metabolske forstyrrelser i kroppen, spesielt proteinmetabolisme. Med amyloidose dannes det og avsettes i vevene i forskjellige organer i store mengder et unormalt protein (amyloid). Med hjertets nederlag, dette proteinet bokstavelig talt «IKKE» Myokardium, forårsaker en betydelig reduksjon i kontraktiliteten og utvidbarheten. Hemokromatose - en sjelden sykdom hvor jernutveksling i kroppen er forstyrret. Innholdet i jern i blodet med hemokromatose er økt, dets overskudd blir utsatt i mange organer og vev, inkludert i myokardium, noe som forårsaker en reduksjon i sin utvidbarhet. Sarkoidose er en sykdom av ukjent natur, karakterisert ved dannelsen av spesielle cellulære klynger i organer og vev (granulom). Oftest forekommer sarkoidose av lungene, leveren, lymfeknuter og milt.
Restriktiv kardiomyopati utviklingsmekanisme
Begrensningen av utånding av myokardiet fører til en reduksjon i fyllingen av ventriklene med blod og en betydelig økning i intraventrikulært trykk. Når restriktiv kardiomyopati, kompenserende kapasitetsorganisme redusert. Følgelig, etter en stund er det stillestående i en liten (lunge) sirkel av blodsirkulasjon og en reduksjon i hjertets pumpefunksjon. Gradvis utvikle resistent ødem av ben, hepatomegaly (økning i leveren) og gjenging av magen (ascites) på grunn av en fluidforsinkelse i kroppen på grunn av en reduksjon i pumpens funksjon.
Hvis endokardiet forseglet gjelder ventiler (mitral og tricuspid), forverres staten av utviklingen av deres insuffisiens. I hulrommene i hjertet på grunn av deres reduserte kontraktilitet og utvidbarhet, kan Clomes dannes. Spredningen av fragmenter av disse blodstrømstrommet (tromboembolismen) kan forårsake infarging av indre organer og blokkering av store fartøy. Under restriktiv kardiomyopati er ulike typer arytmier også ganske ofte observert.
De viktigste manifestasjoner av sykdommen
Restriktive kardiomyopatiske pasienter klager vanligvis på kortpustethet først når du utfører fysisk anstrengelse (løpende, hurtigvandring og t.D.), og som sykdommen utvikler seg og alene. På grunn av reduksjonen av pumpefunksjonen i hjertet, er en typisk klage rask tretthet og dårlig toleranse av fysisk anstrengelse. Så bli med i ødemet på bena, økningen i leveren og magevannet. Pasienter klager periodisk om det neurotiske hjerterytme. Når du utvikler vedvarende blokker, kan det oppstå en trimmingstilstand.
Restriktive kardiomyopati Diagnostiske metoder
Echocardiografisk studie er en av de mest informative metodene for å diagnostisere sykdommen. Det lar deg identifisere fortykning av endokardiet, forandre arten av fyllingen av hjertets ventrikler, og reduserer pumpefunksjonen til hjertet og tilstedeværelsen av ventilmangel. Magnetisk-resonant tomografi - en metode som lar deg få informasjon om hjertets anatomi ved hjelp av en spesiell datamaskinbehandling, for å identifisere patologiske inneslutninger i myokardiet og måle endokardietykkelsen. Hjerteproving utføres vanligvis for målingstrykk i hulrommene i hjertet og deteksjonskarakteristikken for denne sykdommen. Å gjennomføre denne studien er nødvendig i kontroversielle tilfeller, spesielt for å eliminere sykdommen i det ytre skallet av hjertet (Pericardium) - Constrictive Pericarditis.
Livstidens biopsi av myokardium og endokardium utføres vanligvis samtidig med hjertets prøve. Denne metoden har den største informativiteten for å klargjøre sykdommen og videre behandling. Siden skaden på myokardiet i noen utførelser av restriktiv kardiomyopati, for eksempel under sarkoidose, gjelder ikke for alle myokardium, kan biopsien ikke bringe den ønskede suksessen. Dette forklares av det faktum at når legen tar en biopsi, kan legen teknisk ikke se direkte myokardium. Derfor kan den modifiserte delen av myokardiet ikke falle i antall prøver av hjertevevet, valgt for ytterligere mikroskopisk undersøkelse. I ekstremt sjeldne tilfeller, når de ovennevnte diagnostiske metodene ikke tillater deg å nøyaktig diagnostisere, utføres den direkte revisjonen av perikardiet på operasjonstabellen. Alle pasienter med restriktiv kardiomyopati trengte en omfattende klinisk og biokjemisk og ytterligere undersøkelse for å identifisere de fremtredende årsakene til sykdommen, spesielt amyloidose og hemokromatose.
Prinsipper for behandling av restriktiv kardiomyopati
Behandling av sykdommen er ganske vanskelig. I noen tilfeller kan diuretiske stoffer (Aldakton spesielt) brukes til å eliminere overflødig væske i kroppen. De fleste medisiner som vanligvis brukes til å behandle hjertesvikt, er lite effektive. Dette skyldes det faktum at det på grunn av egenskapene til sykdommen er det umulig å oppnå en betydelig forbedring i utvidbarheten av myokardiet (noen ganger kalsiumionantagonister er foreskrevet for disse formålene). For å eliminere vedvarende konduktivitetsforstyrrelser, kan det være nødvendig å formulere (implantasjon) av en permanent elektrokardiotimulator. Sykdommer som sarkoidose og hemokromatose er underlagt selvstendig behandling. Sarkoidose behandles med hormonelle preparater (prednisolon og andre.), og hemokromatose - vanlig blødning (for å redusere innholdet i jern i kroppen). Behandlingen av myokardium-amyloidose avhenger i stor grad av årsakene til den meget amyloidosen. Når tromboformasjonen i hjertekamrene, er det nødvendig å utnevne antikoagulerende stoffer.Kirurgisk behandling er effektiv i tilfeller av restriktiv kardiomyopati forårsaket av nederlaget i endokardiet. All modifisert endokardi. I noen tilfeller, når det er mangel på atservantventiler, utføres deres proteser. Separate former for amyloid lesjoner av myokardium behandles med hjertetransplantasjon.
Forebyggende tiltak under denne sykdommen er begrenset. Tidlig påvisning av potensielt disponible grunner for restriktiv kardiomyopati (amyloidose, sarkoidose, hemokromatose, etc.). For å nå disse målene, kan det være nyttig å utføre årlig populasjonsundersøkelse.
