Denne patologiske prosessen fører til et brudd på normal assimction av proteinerens kropp. I tillegg er det en feil oppløsning av proteinforfallet i kroppen. Slike patologier fører til at skadelige giftstoffer akkumuleres i menneskekroppen, og arbeidet med systemet for å eliminere skadelige stoffer er ødelagt. I dette tilfellet blir pasientens tilstand raskt forverret. Generelt viser statistikken at døden oppstår i denne sykdommen forekommer i hvert tredje tilfelle.
Fører til
Syndrom kan oppstå av flere grunner. Og, avhengig av disse grunnene i dag, fire alternativer for denne sykdommen. Det første alternativet er en allergisk reaksjon på en bestemt smittsom prosess og preges av en alvorlig strømning. Og oftest er hans sak Golden Staphylococcus andre gruppe. Dette utseendet utvikler seg oftest i barndommen.
Den andre versjonen av dette syndromet er medisinering. Den utvikler på grunn av bruken av visse stoffer. Disse stoffene, spesielt tilhører Antibiotika, Antikonvulsive preparater, sulfonamider, smertestillende midler, acetylsalisylsyrer, antiinflammatoriske midler, så vel som narkotika som brukes til Behandling av tuberkulose. Oftest utvikler patologi på grunn av det faktum at flere stoffer tok pasienten samtidig, blant annet var sulfanimid.
Den tredje typen sykdom er idiopatisk, årsakene til som forblir uforklarlige. Når det gjelder den fjerde versjonen av syndromet, kalles det sammen flere grunner på en gang. Disse inkluderer: Infeksjoner og mottak av narkotika. Denne sykdommen utvikler vanligvis i behandlingen av smittsomme sykdommer.
Symptomer, diagnostikk
Begynnelsen av Alenden blir ofte manifestert i form av en skarp og urimelig løfting Temperatur Kropp opp til 40 grader. Samtidig begynner pasienten feber, under hvilke sykdommer i munnen og kjønnsorganene vises på slimhinnene i munnhulen og kjønnsorganene. Slike flekker oppstår på lokal huddeksel. Størrelsene på flekker er ikke ensartede. Alt skjer bokstavelig talt om et par timer. Omkring tolv, begynner slike formasjoner å vises på hudsteder, som virket sunt. Kanskje til og med kaste epidermis. I prosessen med fremdriften av sykdommen er bobler med tynne vegger dannet på kroppen. Deres størrelse i diameter varierer fra størrelsen på midtknappen til 15 centimeter. Etter å ha åpnet disse boblene i deres sted, dannes store sår, som er omgitt av rødme og elastisk hud. Faren for disse erosjonene er at de skiller mye serousblodfluid nok, noe som igjen fører til rask dehydrering av pasienten.
I prosessen med å utvikle patologi er epidermis peesting på grunn av den ikke-eksisterende effekten på huden. Det ligner Nikolskys symptom. Det er bemerkelsesverdig at i grunn av klemme og friksjonsbobler vanligvis ikke er dannet, men sårene blir umiddelbart dannet. Som et resultat av en så rask prosess, er huddekslene nesten per dag bli svært smertefulle og rødme. Eksternt ser det ut Brenner andre eller til og med en tredje grad. I tillegg er huden på pasienten med berøring for et øyeblikk flatt og skiftet. Noen ganger er pasientens kropp fortsatt dekket med petechial utslett. Det ble også bemerket at i barndommen begynner dette syndromet sin utvikling med tegn konjunktivitt. Samtidig har barnet en smittsom skade på huden Staphylococcus.
Under alesset påvirkes slimhinners membraner. De er overfladisk og smertefull utdanning. Noen ganger selv med en liten berøring, kan blodet virke blod. Lignende lesjoner vises vanligvis på slimhinnen, øyet, svelget og munnhulen. De kan også dannes på slimhinnene i luftrøret, bronkiene, magen, tarmene, blæren og urinrøret.
Helsen til pasienten i begynnelsen av sykdommen er veldig raskt verre. Pasientene oppstår sterke dehydrering, Det som manifesteres i form av klager om alvorlig tørst, alvorlig svette og tørr munn. På grunn av dehydrering blir blodet tykt og gjør dårlig til indre organer. På grunn av dette er det normale lungens normale arbeid, liv, hjerte og nyrer forstyrret. I tillegg til disse symptomene er Livella Syndrome preget av klager på sterk døsighet, hodepine og tapet av romlig orientering. Noen ganger er en sekundær infeksjon festet til døden. Under diagnosen i urinanalyse er det et utseende av albumin, protein og blod. Å danne en endelig diagnose, informasjon basert på resultatene av en undersøkelse av pasienten og dens slektninger, klinisk bilde og oppnådd laboratoriedata. Det er viktig å skille dette syndromet fra Bulwery-formen av ekssudativt multiform erytem, bobler og andre typer skarpe betennelser i huden.
Behandling
Pasienten med symptomene på Layla Syndrome må være innlagt på sykehus så snart som mulig i intensiv omsorg for å takle endogene forgiftning og homeoidasisforstyrrelser, samt å opprettholde et protein, vann, elektrolyttbalanse, og for å opprettholde normal drift av viktige organer. I de to første dagene av sykdommen benyttes en ekstrakorporeal hemosorpsjon, som er en effektiv fjerning av forskjellige toksiner fra blodet. For å forstyrre prosessen med utviklingen av sykdommen, er det vanligvis nok to-tre økter. Hvis behandlingen er startet senere, kan det kreve flere prosedyrer.
I tillegg til hemosorpsjon i kompleks behandling benyttes plasmapheris, som er nødvendig for avgiftning og normalisering av pasientens immunitet. To-tre slike økter er vanligvis nok til å lindre prosessen.
Et svært viktig stadium i behandlingen er støtte for kroppen av en pasientelektrolytt, vann og proteinbalanse. For dette, et sett med tiltak med intravenøs injeksjon av væske basert på dextran, saltvannsløsninger, plasma og albumin.
I tillegg er pasientene vist daglig inhibitorer av proteolyse, nefroprotecteks, hepatoprotektorer, så vel som spesielle antibiotika.
I den komplekse behandling av denne lidelsen brukes kortikosteroider også ofte i form av injeksjoner og innåndinger. Dosen av disse legemidlene kan variere avhengig av graden av alvorlighetsgraden av sykdommen.
I prosessen med å finne en pasient overvåkes avdelingen av arbeidet med sitt kardiovaskulære system. Det er viktig at avdelingen ikke er kald og at den er utstyrt med bakteriedrepende lamper. I tillegg anbefales det å bruke en oppvarmingsramme. Pasienten er vist flytende mat, rikelig med drikke, med rent sengetøy og sterile dressinger. For å akselerere helbredelsen av et sår, utføres en ukentlig løpet av den hyperbariske oksygeneringsprosedyren, hvor pasienten er i et bococamera med oksygen under høyt trykk. I tillegg anvendes spesielle aerosoler eksternt, vandige løsninger av anilinfarger av metylenblått, samt spesielle salver.
