Glassfiber, symptomer og behandling

Legene legger merke til at fibresosen er en av de ofte oppstod arvelige patologier, fordi statistikkstallene viser at en baby fra to tusen født senere identifiserer fibrøst. Hvite rase barn er mer utsatt for døden.

Det er en sykdom og et annet navn - cystisk fibrose. Hvis det er kort, med sykdommen, oppstår sykdommen gloys som tar ut sin hemmelighet til det ytre miljøet (svette, spytt, bukspyttkjertel), det vil si at kroppen vil gi et viskøst og tykt slim. Arv forekommer i en autosomal-recessiv type, det vil si et sykt barn kan bli født av helt sunne foreldre som ikke lider av data fra sykdommen, men hvem er bærere av mutant, med andre ord et endret gen. Hvilke sykdommer fører i fremtidig fibrose, vil leserne lære senere.

Litt historie

Sykdommen for første gang beskrev Dorothy Andersons patolog i 1938. Men enda tidligere var det en forferdelig tro på tyske legender: Hvis en mor føles en veldig salt smak av svetteutslipp med et kyss av sitt barn, så vil hun miste en baby i en tidlig alder. Konsept selv «Mukobovysidosis» ble introdusert av Farber i 1946.

Mye senere, i 1989, identifiserte forskerne genet og typen av dens feil, skyldig i sykdom. Vi kan si at et gjennombrudd i studien av sykdommen oppstod i 1990. De var i stand til å utforske ca 1200 feil og «sammenbrudd», som fører til forekomst av sykdom. Arbeidet fortsetter til denne dagen. Takket være lange og omhyggelige studier var det mulig å bestemme graden av mutasjonseffekt, det er nettopp av dem, som i fremtiden vil forekomme.

Hvorfor fibrosen oppstår?

Det viktigste symptomet på fibrosen - kontinuerlig plage pasienten hoste, Oppstår på grunn av brudd på ventilasjon og blodtilførsel til lunger. I lungene, hvesende hvesenhet. Hjertet lider og kardiologene kalles et slikt hjerte «Lys». Slimhinnene er ganske ofte smittet med Pseudomonas, Staphylococcal, en blå stang og andre mikroorganismer, som fører til pneumonier, bronkitt. Infeksjon tykkere sputum enda mer, betydelig forverret tilstanden til det syke barnet. Andre manifestasjoner av sykdom er varierte, de er avhengige av alderen, varigheten av sykdommen, alvorlighetsgraden av skadene på organer og deres systemer, tilstedeværelsen av visse komplikasjoner. Det skjer at en gang fibrosen strømmer i det hele tatt uten symptomer. Men oftest gir han seg om seg selv i barndommen. Hvis skjemaet er skjult eller atypisk, så var det tilfeller som diagnosen «Mukobovysidosis» Sett et barn som stadig smertefullt bihulebetennelse adenoid vekst, polypper i nesen eller mennene i mer moden alder når det viste seg at de hadde infertilitet.

Med en lys form for sykdom, babyer blek, treg, de har angrep av kvelning, hoste, oppkast. Spesielt plaget av Kazel-barnet om natten, kan det være en livsstil i ansiktet på grunn av mangel på luft. Senere kan bli med Bihulebetennelse (betennelse i de ufullstendige bihulene).

Komplikasjoner som kan bli med på voksne: Hemplær, pneumothorax, lett og hjertesvikt.

I intestinale former, en nyfødt forsinket avføring, en strammende gulsott, en økning i størrelsen på milten eller leveren merket. Videre vises lysere symptomer når barnets mor oversetter det til kunstig fôring eller introduserer lore. Hvis bukspyttkjertelenes sykdom er påvirket, manifesteres dette av overflødig Gassformasjon, Stolen blir rikelig, hyppig, tallet overstiger normen om to eller til og med seks ganger. Av konsistensstol «fet».

Eldre barn klager på tørrhet i munnhulen, det oppstår på grunn av viskøs spytt. De har en dårlig appetitt, den normale absorpsjonen av vitamin A, D, til. Barn er svært dårlig å få vekt, slår seg bak jevnaldrende i fysisk utvikling. Selv om barnet spiser godt, blek, lav, slank. Falanga av fingrene til slike barns leger sammenligner med trommelen spisepinner.

2-8% av barna utvikler seg diabetes. 3% av pasientene er utsatt for sirrhose av leveren eller galesykdommen.

Den mest alvorlig vurdere en blandet form hvor i de første dagene i livet i den nyfødte stående hoste, med veldig tykk våt, og bringer til oppkast. Enkel infeksjon er umiddelbart med. Hvis carte massene ikke beveger seg lang, er det, peritonitt risiko. Når du overfører et barn til en annen ernæring, er ødemet mulig.

Guttene ofte med fibrose påvirkes av testiklene, deres reduksjon oppstår, forseglingen oppstår, det er tilfeller av fravær av en sående kanal, som fører til infertilitet. Kvinner kan også avsløre problemer med fødsel.

I de som lider av fibrose, økes svettingen, spesielt i varmt vær, noe som fører til mangel på vann i kroppen, sirkulasjonsforstyrrelser og til og med besvimelse. Som klorider i svette mye, så er huden på pasientene veldig salt.

Diagnostikk

1. I mistenkt fibrose kan det nyfødte holdes en svetteprøve. Det er mulig, takket være den moderne bærbare svetteanalysatoren, vil resultatet bli kjent etter 10 minutter.
2. DNA-analyse på fibrose.
3. Kala analyse, seegenskaper - øke vedlikeholdet av nøytral fett, muskelfibre, fiber, stivelse grønn. Disse indikatorene snakker om brudd på bukspyttkjertelen.
4. Røntgenundersøkelse som viser tilstanden til lungene.
5. Undersøkelsesstudie hvis infeksjon er sammenføyet.

Jo før sykdommen oppdages, jo raskere behandlingen vil begynne. Ja, og foreldre, som skjønner at med et barn, vil hjelpe ham til å tilpasse seg døden, hindre komplikasjoner.

Hvis noen lider av fibrosen i familien, kan en gravid kvinne på en periode på 18-20 uker betegne en studie fra akkumulerende farvann i visse enzymer.

Anbefalinger for behandling

Hittil kan sykdommen ikke holdes helt. Dette skyldes det faktum at medisin ikke kan være tilstrekkelig å praktisere «Genoterapi», representerer levering «Kopier» Sunne gener i retur «Defekt» Til de ønskede cellene. Til medisinen er opprettet, men forskere fortsetter å jobbe og tror at de kan redde folk fra denne sykdommen.

Nå utføres bare symptomatisk terapi, her er hovedretninger:

1. Forberedelser og metoder rensing av lys, bronki fra sputums mysterium, dens foreløpige funksjonshemming ved hjelp av musolitikk og ekspektorant betyr.

Tenåringer og voksne kan utføre spesielle øvelser eller respiratorisk gymnastikk, som fremmer sputtering fra luftveiene. Om nødvendig, oksygenbehandling, terapeutisk bronkoskopi på sykehuset, vibrasjonsmassasje, postural drenering.

2. Bekjempelse av infeksjon Hvis den blir med, utføres ved hjelp av valgt Antibiotika.
3. Refusjon av mangel på fettløselige vitaminer.
4. Måle enzymer (Mezim, Creon, Panzinoorm).
5. Hvis leveren øker, forverres arbeidet, deretter Heptral, Essensial.
6. Riktig ernæring, kosthold. Pasientene må forberede enkelt saksbehandlere som ikke inneholder grov fiber. Pasienter trenger ytterligere opptak til massen av salter, proteiner i form av fisk, egg, kjøtt. Som forskere fra University of Toronto, er kurkumin i stand til å forbedre helsen til pasienter med cystisk cycidose. Og det inneholder i krydder til gurkemeie, dette ble nevnt av nettstedet vårt i artikkelen «Nyttige egenskaper av gurkemeie».
7. Når du identifiserer laktasemangel, tilsettes Laktazar eller utelukker melk fra dietten.
8. Hvis diabetes er forbundet, velges dosene insulin eller tabletter for å redusere blodsukkeret.

Og noen få råd og anbefalinger for foreldre:

1. Rettidig å lage en barnevaksinasjon.
2. Eliminer læren til barnet med allergener - fjær, dyrull.
3. Pasienten kan ikke være innendørs hvor de røyker.
4. Den nyfødte barnelege må skrive spesielle barns blandinger.

Hvis det skjer at familien vises i familien «spesiell» barn, da voksne rundt ham blir sterkere, snillere, tror at veien ut av situasjonen vil definitivt finne. Kjærlighet, kjærtegn, omsorg og tålmodighet er i stand til å jobbe underverk. Selv om området lesjon er omfattende, er barn som lider av fibrose, i intellektuelle vilkårene fulle. Enda mer: Blant slike barn er det mange begavede personligheter. Berømt, lyst eksempel - Chopin. Ja, slike barn kan ikke skilles med makt og fingerferdighet. Men i stedet blir de gitt til dem, konsentrasjonene som tillater dem å lese, tegne, løse komplekse oppgaver, studere språk. Statistiske data viser at blant pasienter med cystisk fibrose er det mange talentfulle artister, fotografer, programmerere. For at evnen skal realiseres, må du engasjere seg i slike barn, for å identifisere sykdommen i tide, for å utføre støttebehandling. Slike mennesker kan ha fullverdige familier, fordi hvis den andre ektefellen ikke oppdager mangfektene og sammenbruddene av gener, er de fødte barn ikke arve denne sykdommen.