Primær immundefekt er medfødte brudd på immunforsvaret som utvikler seg på grunn av genetiske lidelser. Former for primær immunsvikt er insuffisience av systemet for komplement, fagocytose, samt humoral og cellulær immunitet.
Innhold
Begrepet primær immundefekt
Primær immundefekt er medfødt nedsatt immunforsvaret forbundet med genetiske mangler av en eller flere komponenter i immunsystemet, nemlig komplement, fagocytose, humoral og cellulær immunitet. Et vanlig trekk ved alle typer primærimmunsvikt er tilstedeværelsen av kroniske infeksjoner som påvirker forskjellige organer og vev og som regel forårsaket av det opportunistiske mikroflora. Opportunistiske infeksjoner er en stor gruppe av en rekke smittsomme sykdommer. Den kombinerer dem at de bare forekommer med en uttalt reduksjon i immunitet. I en sunn person eller en person med en god tilstand av immunitet, forekommer disse sykdommene som regel ikke eller fortsetter i lett.
I henhold til denne klassifiseringen er primære immunodeficies delt inn i 5 grupper:
- Insuffisiens av humoral immunitet
- Insuffisiens av cellulær immunitet
- Kombinert insuffisiens av humoral og cellimmunitet
- Foocyt-mangel
- Manglende komplement
Grunnlaget for den moderne klassifiseringen av primær immundefekt er det fortrinnsrettede nederlaget for ett eller annet immunitetsnivå.
Fogocytose mangel
Fagocittmangel er 10-15% av all primær immunsvikt. Phagocytmangel skyldes nedsatt proliferasjon (vekst), differensiering, kjemotaksis (cellulær celle-reaksjon som respons på effekten av kjemikalier) nøytrofiler og makrofager - celler i aktivt involvert i fagocytose, og faktisk bryter fagocytoseprosessen som faktisk bryter fagocytoseprosessen.
Phagocytiske celler (celler som deltar i fagocytose) er representert av leukocytter og celler av makrofager utfører en viktig rolle i beskyttelsen av kroppen mot glotikerbakterier og andre intracellulære mikroorganismer. Den uttalte insuffisiensen av polymorfe leukocytter (nøytropeni - en reduksjon i antall nøytrofiler i generell blodprøve) kan føre til utvikling av en massiv bakteriell infeksjon.
Av særlig betydning er to genetiske mangler som forstyrrer fagocytter, som forekomsten av alvorlige sykdommer er forbundet, ofte med døden - kronisk granulomatose (årsaken til det som består i brudd på oksygenreduksjonsmekanismen) og mangel på adhesjon ( adhesjon) av leukocytter (på grunn av mangler av gener).
Insuffisiens av komplementesystemet
Feilen i komplementsystemet er ikke mer enn 2% av all primær immundefekt, manifesteres av en lidelse i opsoniseringen (prosess med interaksjon med bakterier), fagocytose (prosessen med å fange og fordøye mikroorganismer) og ødeleggelsen av mikroorganismer og er ledsaget av alvorlige infeksjoner, opp til utviklingen av sepsis. Komplementmangel observeres ofte i autoimmune sykdommer, for eksempel med en systemisk rød loll.
Mangel på komponentene i den klassiske banen til komplementaktiveringen forårsaker en predisposisjon til sykdommer på grunn av forstyrrelser i dannelsen av immunkomplekser, for eksempel til fremveksten av systemisk rød lupus. Komplementunderskudd fører til en økning i kroppens følsomhet for purulente infeksjoner. Mangel på terminalkomponentene i komplementsystemet, samt komponenter i en alternativ sti, skaper en spesiell predisponering til infeksjoner - gonoré og meningitt. Dette indikerer tydelig en viktig rolle en alternativ måte å aktivere komplementet og ødeleggende membranen til komplekset i ferd med å fjerne bakteriene i de angitte artene.
De mest alvorlige forstyrrelsene i komplementfunksjonene knyttet til insuffisiensen til komponentene i komplementesystemet, som fører til et arvelig angiitetsdem (en allergisk reaksjon, ledsaget av et ødem i det mimte membranen i munnhulen og øvre luftveier); Sykdommen overføres som et autosomalt dominerende tegn. Komplementssystemet inhibitor blokkerer ikke bare den klassiske integrasjonsbanen til komplementet, men undertrykker også aktiviteten til blodkoagulasjonssystemet elementer. I utgangspunktet er formen for insuffisiens av komponenter i komplementet arvet som autosomal-recessive tegn.
