Hva er cystinuria? Som manifesterer seg og hvordan denne tilstanden blir behandlet? Hva slags helbredende diett bør brukes? Les i denne artikkelen.
Innhold
Cystin er et produkt av metionin aminosyreutveksling. To hovedårsaker til økt cystinskonsentrasjon i urinen kan skilles: Overdreven opphopning av cystin i nyreceller og cystinssugesykdommer i nyre tubulater. Cystin Akkumulering i celler oppstår som følge av en genetisk defekt. Dette bytteavbrudd kalles cystinose. Den intracellulære og ekstracellulære akkumuleringen av cystinkrystaller detekteres ikke bare i rørene og nyrene, men også i leveren, milt, lymfeknuter, benmarg, celler av perifert blod, nervøs og muskelvev, andre organer.
Manifestasjoner av cystinuria
Sykdommen er manifestert som betennelse i ulike organer på grunn av irritasjon av sine produkter av cystinutveksling (spesielt som gastritt, betennelse i tolvfesen, ulcerativ sykdom, pyelonephritis, betennelse i blæren, galdeveien).
Behandling av cystinose
Hvis et barn er mistenkt for en cystinuri (i urinen, har økt det økte innholdet i cystinen), og i sin familie er det tilfeller av urin og galde sykdommer - trenger dietherapy.
Behandling av cystinose og cystinuri inkluderer en diett, høykvalitets regime og medikamentbehandling, som er rettet mot oppføring av urin og forbedrer oppløseligheten av cystin.
Kostholdet er basert på begrensningen av introduksjonen med matproduktene i aminosyren av metionin, som er forgjengeren av cystin. For dette, cottage cheese, fisk, ost, sopp, egg hvite er helt utelukket. Alle andre animalske proteiner får bare spise om morgenen, et vegetarisk bord anbefales til lunsj og om kvelden. Dette skyldes det faktum at cystinum akkumuleres i kroppen om kvelden og natten. Siden metionin er nødvendig for å vokse et barns voksende kropp for vekst, er langvarig bruk av et strengt kosthold umulig, så etter 4 uker fra starten av diettterapi, vokser barnets diett og nærmer seg det vanlige, men er preget av det strenge Unntak av fisk, hytteost og egg. Mengden væske skal være minst 2 l / dag, det er spesielt viktig å ta væske før sengetid. For urinutstyr brukes en citratblanding, natriumbikarbonatløsninger, celler, alkalisk mineralvann.
I tillegg til diettmat, brukes farmakologiske preparater — Vitaminer (pyridoksin, askorbinsyre), så vel som natriumsalter. I perioden for forverring av sykdommen påføres en vegetarianer (potet-grønnsak) diett med det komplette unntaket av animalske proteiner på 2—3 uker.
Eksempler på meny for forverring
Første frokost: potet potetmos med salat av epler, gulrøtter, kål, rømme; kaffe.
Andre frokost: Kokte poteter med løk, festet med vegetabilsk olje; Infusjon av Shipovnika.
Lunsj: Vegetabilsk suppe, grønnsaksgryte, Compote.
Halfoon: Epler, Marshmallow.
Middag: Vinaigrette, kake med syltetøy, fruktjuice.
Daglig — Hvitt brød, smør.
Fruktjuicer er vist, mineralvann («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjomi», «Naphtuya») på ettermiddagen og om natten for urin lidelse, som forhindrer tap av cystin i form av salter.
For å øke oppløseligheten av cystin og forebygging av krystallisering, er penicillamin foreskrevet. Siden penicillamin er inaktivering av pyridoksin, er vitamin B6 (pyridoksin), vitamin A og vitamin E foreskrevet. Antibakteriell terapi er nødvendig når infeksjon. Under cystinose er nyretransplantasjonen vellykket brukt, som utføres til utviklingen av den siste fasen av kronisk nyresvikt. Nyretransplantasjon gir deg mulighet til å øke pasientens liv — opptil 15–19 år er imidlertid avsetningen av cystinkrystaller også observert i graftet, som til slutt fører til nederlaget og transplantert nyre.
I de fleste tilfeller, med passende modus, kosthold og medisinering, er det mulig å oppnå en rack normalisering av de tilsvarende indikatorene i urinen. I fravær av behandling eller i sin ineffektivitet er de mest naturlige resultatene av den disometabolske nephropati urolithiasis og betennelse i nyrene. Den hyppigste komplikasjonen av den disometabolske nephropatien er utviklingen av infeksjonen i urinsystemet, primært pyelonephritis.
