Typer systemisk Vasculitov

Innhold

  • Cryoglobulinemisk vaskulitt
  • Purpur Shenlein-genoch (hemorragisk vaskulitt)
  • Granulomatose vegener
  • Granulomatøs angiitt
  • Mikroskopisk polyangiit



  • Cryoglobulinemisk vaskulitt

    Esetentiell kryoglobululmisk vaskulitt er en sykdom som skader på små fartøy med kryoglobulinemiske komplekser med lesjoner av hud- og nyre glommerer. Cryoglobuliner er immunoglobuliner eller immunoglobulinholdige komplekser, som ved lave temperaturer spontant faller i utfelling, danner en gel; Når temperaturen er hevet, blir de løselig igjen.

    Årsaken til kryoglobulinemisk vaskulitt kan være lang overkjøling, hepatitt B-virus og med.

    Rotkryoglobulinemisk vaskulitt overveiende kvinner eldre enn 50 år. Det ledende tegnet er et utslett (palpable lilla) på hudens hud og stopp, ledsaget av kløe eller brennende. Hudendringer kan skyldes kald eksponering, trykk på huden eller lang stående. Utseendet på utslettet er ledsaget av smerte i musklene og leddene. I stedet for huden er det mulig å utvikle nekrose og trofiske sår (spesielt på bena). Evne til å beseire nyrene i henhold til typen glomerulonephritis og lunger med kortpustethet og hemoprod.

    Diagnosen er bekreftet av deteksjon av cryoglobulin blodserum.



    Purpur Shenlein-genoch (hemorragisk vaskulitt)

    Typer systemisk VasculitovHemorragisk vaskulitt (SHENLEIN-GENOCHs sykdom) - Systemisk vaskulær sykdom med fortrinnsvis beseire kapillærer, arterioler og årer, hovedsakelig hud, ledd, bukhulrom og nyrer.

    Sykdommen oppstår vanligvis hos barn og ungdom, sjeldnere hos voksne av begge kjønn, etter å ha lidende infeksjon (Streptococcal angina eller forverring av tonsillitt, faryngitt), innføring av vaksiner og sera, og i forbindelse med legemiddelintoleranse, kjøling.

    Sykdoms autoimmune natur er mest sannsynlig. T.E. Vaskulære celler begynner å raskt som en fremmed organisme agent og angrepet av egen beskyttende celler i kroppen.

    Sykdommen manifesteres av triad tegn: hemorragiske spindler på huden (lilla), smerte i leddene (artralgi) og (eller) betennelse i leddene (leddgikt), hovedsakelig store ledd, og abdominal syndrom, som er notert i 70% av pasienter. De to siste tegnene er vanligvis ledsaget av feber. Oftest oppstår et hud (enkelt) alternativ preget av hudutslett med symmetrisk utslett på lemmer, skinker, sjeldnere på kroppen. Når du trykker på elementene i utslett, forsvinner ikke. Den artikulerte versjonen oppstår sammen med huden eller noen dager etter det og manifesteres av smerte i store ledd. Om noen dager går smerten, men med en ny bølge kan det oppstå igjen. Abdominals syndromet er preget av hemorragisk utslett i slimhinnen i mage-tarmkanalen, mesenteri, peritoneum, som fører i noen tilfeller til sårdannelse og perforeringer med utviklingen av peritonitt. Klinisk manifesterer seg med plutselige smerter av typen tarmkolikk, oppkast og diaré med blod, og påminner abdominal patologien til en annen natur (ulcerativ sykdom, ulcerøs kolitt, dysenteri). Abdominal syndrom passerer vanligvis i 2-3 dager. Det observeres ofte en kombinasjon av abdominal form med nyreskade, som manifesteres av utseendet av protein og blod i urinen. Den farligste er en lynform. Den ekstreme alvorlighetsgraden av lynformen skyldes utslettets generaliserte natur, som ofte fører til et dødelig utfall av blødninger i hjernen og hans skall.

    Diagnostikk er basert på tilstedeværelsen av en karakteristisk triad av tegn eller bare hemorragiske hudutslett.



    Granulomatose vegener

    Vegeber granulomatose er en inflammatorisk sykdom i fartøyene med overveiende skade på arteriene og venene i midten og små kaliber, så vel som fartøyene i den mikrocirkulerende sengen av luftveiene, lunger og nyrer.

    Blant de mulige årsakene til granulomatose av GRV venener, er mikrobiell eller viral faktor mer sannsynlig. Sykdommen oppstår ofte etter Arvi, hypotermi, vaksinasjon, antibiotikabehandling, men kan utvikle sunne barn.

    Sykdommen begynner i alle aldre, men oftere i 40-45 år. Den øvre luftveiene påvirkes - sårdannelse, nekrose vises; Lett - infiltrerer med forfall; Nyre - glomerulonephritis. To former for vegetabilsk granulomose - lokal og generalisert.

    De første klager i granulomatisen av vegener er hodepine klager, ører smerte og munn, nasal blødning, hemoptyse, århundre hevelse, rennende nese. Under begynnelsen av ENT-organene er det en trykkrækkobber med en blodrenset avviklet, bildet av hymorittet, nekromiserer slimhinnen i nesestrekene, myk himmel, mandler. Så ødeleggelsen av nesepartisjonen, skall med en perforering av myk og solid himmel. Under lungeadiografi, dobbeltsidig avrundede infiltrater med sammenbruddet og dannelsen av hulrom.

    Med den generaliserte formen av granulomatisen av vegener i noen uker eller måneder mot bakgrunnen til den progressive nekrotiske prosessen, vises hudsyndrom i det primære fokuset - en rekke, noded, hemorragiske og pektiske nekrotiske elementer, noen pasienter utvikler myokarditt, Perikarditt, bronkitt.

    Men den mest forferdelige i prognostiske vilkår er glomerulonephritisen som går i dette stadiet. Det fortsetter uten arteriell hypertensjon, med en rask utvikling av nyresvikt.



    Granulomatøs angiitt

    Allergisk vaskulitt eller granulomatøs angiitt av sodaslaget er en inflammatorisk sykdom med små og mellomstore fartøy, hovedsakelig hud, perifere nerver og lunger. Folk er syke i en alder av 30-40 år.

    Sykdommen er preget av et klinisk bilde av bronkial astma og en økning i blod eosinofiler i blodet. I den første perioden hos pasienter er ulike allergiske manifestasjoner notert, inkludert rennende nese, pollinose og bronkial astma.

    Syndrom Singer-Rafter antas at en person som har en historie med allergi eller bronkial astmasymptomer, blir åpenbart for å øke mengden av eosinofiler i blodet i kombinasjon med en systemisk sykdom der infiltrater i lungene observeres (70%) eller nederlaget av flere organer. Diagnosen er bekreftet på sykehusets resultater av biopsi skadet vev.



    Mikroskopisk polyangiit

    Mikroskopisk polyangiitt (polyarteritt) er en inflammatorisk sykdom i fartøyene, hvor kapillærene, venules og arterioler av lys, nyre og lær påvirkes.

    Mikroskopisk polyangiitt observeres hovedsakelig i middelaldrende menn. Utseendet av feber, motstandsdyktig mot antibiotikabehandling, svakhet, vekttap, ledd. På huden kan være utslett med ulcerative endringer. Utvikling av lungene med kortpustethet, hemlooking og mulig tungt lungeblødning. I motsetning til granulomatosen av vegeteter radiologisk, infiltrater uten forfall finnes i lungene. Det er mulig å utvikle en hemorragisk eller raskt bevegelige fibrosising alveolit. Lesjonen av nyrens glomere manifesteres av utseendet av protein og blod urenheter i urin, det er mulig å utvikle nefrotisk syndrom. I tilfelle av en raskt kryssende glomerulonephritis i 3-6 måneder, utvikler et bilde av nyresvikt.

    Leave a reply