ShatsencePhalia og heterotopi

Innhold

  • Begrepet SchistencePhalia
  • Begrepet heterotopi
  • Standarder for diagnostikk av barn med SchizencePhalius og heterotopi



  • Begrepet SchistencePhalia

    Den særegne unormale hjerneanomali er schizencefalen - total patologi, som opptar det meste av hjernen og strekker seg fra ventrikkene til cerebral cortex. Denne misdannelsen er godt visualisert på tomgangen i hjernen i form av slots av varierende grad av alvorlighetsgrad.

    Med dette sjokket er dynamikken i sirkulasjonen av væsken i ventrikkene ikke ødelagt, det kompenseres fullstendig. Manifestasjonene i SchistencePhalia er forbundet med mange nevrologiske symptomer i skjemaet:

    • Hemiplegi (lammelse av høyre eller venstre halvdel av kroppen)
    • Tetraprea (sogne av alle fire lemmer)
    • Konvulsivt syndrom
    • Grov psykomotorisk utviklingsforsinkelse



    Begrepet heterotopi

    Det hyppigste valget for migrasjonsforstyrrelser er heterotopi - opphopningen av nevroner (cerebrale celler), som stoppet i forskjellige anomaløse steder på vei til cerebral cortex. Et slikt stopp forekommer senest den femte måneden av intrauterinutvikling. Isolert del av nodulær masse nevroner (hjernens nerveceller), som ligger på feil sted, kalles «heterotopion». Foreløpig beskrevet følgende alternativer for heterotopi:

    • Subpendimal nodular (nodular) heterotopi
    • Ribbon (lagdelt, laminar) heterotopi
    • Isolert (singel) heterotopi
    • syndrom «Dobbelt bark»

    ShatsencePhalia og heterotopiSubpendimal nodular (nodular) heterotopi er forbundet med mutasjonen av FLN1-genet. Samtidig dør guttene, og jentene er født med nodular heterotopi. Subpendimal heterotopi kan være ensom og flere. Lokaler oftere i feltet Temporal og Occipital Horns of Brain Ventricles. Ofte visualisert fokus på subpendymal heterotopi betraktes som fokale korhemiske lesjoner i hjernen eller som forkalkninger (klynger av tett vev), noe som gjør det vanskelig å diagnostisere sykdommen.

    Hos pasienter med isolert subpendymal heterotopi, kommer kramper vanligvis i det andre tiåret. Når heterotopionen er lokalisert i det subkortiske området (direkte under hjernens cortex), har hjernekjøringen ofte en unormal struktur, med tynne og mindre kramper. Disse pasientene har en annen grad av psykomotorisk utviklingsforsinkelse, avhengig av størrelsen og plasseringen av heterotopion. Paroksysmer utvikler nesten alle pasienter.

    For tape (lagdelt, laminar) heterotopi, akkumulering av heterotopioner parallelt med den påståtte cortex cortex. Denne versjonen av heterotopi mottok navnet på syndromet «Dobbelt bark». Det kan påvises ved X-Cluttered LissencePhalia, som utvikler seg som følge av mutasjon av DCX-genet (XLIS). Samtidig er jentene født med syndrom «Dobbelt bark».



    Standarder for diagnostikk av barn med SchizencePhalius og heterotopi

    Følgende standarder er pålagt å bli diagnostisert i diagnosen Brain Anomalies (Schistcephalius og Heterotopia):

    • Fraværet av en kritisk periode, inkludert alvorlig hypoksi (oksygen sult) i den tidlige postpartum perioden, i nærvær av nevrologisk status gjør det mulig å anta en anomali for utviklingen av en hjerne, spesielt på den endte nyfødte
    • Spesiell oppmerksomhet er betalt til en økning i størrelsen på hjernens ventrikler: Det for tidlige barnet er oftest slik patologi er en konsekvens av hypoksisk (det vil si at det er en oksygen sult) i nervesystemet. På den endte nyfødte, vitner denne patologien til hjernens abnormalist
    • For mer nøyaktig diagnose av hjerneanomalier brukte spesifikke immunologiske studier av brennevin
    • I nærvær av konvulsiv syndrom i den tidlige postpartumperioden, må barnet gjennomgå en radiologisk undersøkelse for tilstedeværelsen av hjerneanomalier
    • Hypotensjon (lavt blodtrykk) under den nyfødte perioden er et hyppig symptom på grove defekter av hjernens utvikling
    • Forsinkelse i tempoet i psykomotorisk utvikling og brudd på utviklingen av posturale reflekser er ofte også syndromer av hjerneanomalier

    Identifikasjon av hjernens utviklingsvices i så tidlig som mulig, livskvaliteten forbedrer livskvaliteten til barns livskvalitet. Uten rettidig diagnose av slike annomalier for utvikling vil det syke barnet bli sjekket for å motta terapi om hypoksisk (det vil si det resulterende oksygen som sulter i hjernen eller intrauterininfeksjonen til diagnosen hjernens vice blir tydelig i en eldre alder av barnet.

    Leave a reply