Juvenile (barn) Dermatomiositis - en ganske farlig sykdom. - I sjeldne tilfeller kan det føre til døden til en liten pasient. Hvordan gjenkjenne lidende lidelse? Les de mange symptomene på juvenile dermatomyositt i denne artikkelen.
Innhold
Juvenile (barn) Dermatomiositt - En sykdom fra en gruppe diffuse sykdommer i bindevevet med en overveiende lesjon av de proksimale skjelettmuskulaturene, utviklingen av muskel svakhet, samt lilla erytem på huden.
Hos barn er dermatomyomyomi mer sannsynlig å være akutt eller dekkes, i debut av sykdommen, feber, svakhet, plager, en reduksjon i kroppsvekt, malgia, artralgi, en progressiv reduksjon i muskelstyrken forekommer.
Det kliniske bildet av dermatomyositt er vanligvis polysindrom, men den mest karakteristiske for huden og muskelen.
Hud lesjoner - karakteristisk tegn på dermatomyositt. Hud manifestasjoner av dermatomyositt inkluderer erytematøse utslett med et lilla tilfelle i ansiktet (symptom «Dermatomositispoeng»), i området med dekollete, over metall-falangie-leddene i børstene og over de store leddene i lemmer, primært albue og knær. I den akutte perioden hos pasienter feirer ofte overflate nekrose i huden i stedet for lesjon, og i senere, atrofi med avskrivninger. I noen pasienter observeres rødhet, peeling og sprekk på håndflaten (palmers hud («Hånd mekaniker»).
Nederlaget til fartøyene er spesielt karakteristisk for førskolebarn.
Over de forbløffede musklene i lemmer og på ansiktet er det ofte en test eller et stramt ødem. Mulig utvikling av muskelatrofi.
Vanligvis, i begynnelsen av sykdommen, klager pasientene med dermatomyositt om rask tretthet under trening, smerte i musklene, som oppstår spontant og forsterker under palpasjon og bevegelser. For dermatomyositis er en symmetrisk lesjon preget i det første stedet for de proksimale musklene i lemmer, som et resultat av hvilke barn ikke kan bære en koffert i hendene, det er vanskelig for dem å heve hendene opp og holde dem i denne posisjonen, de kan ikke passe seg selv («Symptomberegninger»), kle på seg («Symptom på skjorte»), bli raskt sliten når du går, ofte faller, kan ikke klatre opp trappen, komme seg ut av stolen, heve og hold bena. Med en kraftig skade på musklene i nakken og ryggen, kan pasientene ikke rive hodet fra puten, slå og gå ut av sengen. I de mest alvorlige tilfellene utvikler generalisert muskel svakhet med vekt på en proksimal gruppe, som følge av hvilke pasienter kan nesten være helt immobilisert på.
Med skade på musklene i strupehodet og svelgen, vises stemmer og jævla stemme, samt svelging, noe som kan føre til aspirasjon av mat og spytt. Under nederlaget til de etterligne musklene er ansiktsmasken i ansiktet notert, med brillens nederlag. Tunge lesjoner av membranen og interrosjemiske muskler fører til en sammenbrudd. I utfallet av polymositt utvikler muskelhypotrofi.
Hos barn, i motsetning til voksne, vedvarende, blir det noen ganger smertefulle tendiske muskulære kontrakturer ofte dannet, plutselig begrenser volumet av bevegelser.
Nedgangen til leddene observeres mer enn 75% av pasientene. Arthralgia eller polyarthritis utvikler seg. De oftest overrasket små ledd i børstene (for det meste proksimal interphalangeal), kne og albue. Artikulære endringer er preget av moderat devigurering og sykdom under palpasjon og bevegelser. I de fleste tilfeller er artikulært syndromet raskt festet mot behandlingsbakgrunnen, bare 25% av pasientene noterer dannelsen av kontrakturer, deformasjoner og t-bane i interphalerende ledd med litt begrensning av funksjonalitet.
Kalkin i løpet av dermatomyositt hos barn forekommer 3-4 ganger oftere enn hos voksne. Den utvikler seg med nesten 40% av pasientene hovedsakelig i tide fra 1 til 5 år etter sykdomsstart. Kalkinatene kan begrenses i form av individuelle foci eller plater og lokalisert subkutant eller i bindevev rundt muskelfibre, de kan også være plassert i sonene i det største traumer - rundt kneet eller albuen ledd, langs akillene av senen, på hofter, skinker, skuldre. Hos pasienter med en dermatomyositt av kontinuerlig tilbakevendende strømning, har kalsin vanligvis en diffust karakter.
Under dermatomyositt utvikler myokarditt oftest, manifesterer overveiende forstyrrelser i rytme og ledning, reduseres i den kontraktile evnen til hjertemuskelen. Hos 25% av pasientene som utvikler perikarditt med ikke-brev med uttalt tegn, forsvinner raskt etter begynnelsen av behandlingen.
Lys lesjon manifesterer seg en uproduktiv hoste, kortpustethet, ikke-permanente wheezes. Ofte finner barna pleuris.
Varselet for juvenil dermatomyositt er mindre gunstig enn med dermatomyositt hos voksne. Kvinnelige utfall blir observert primært i de første årene etter sykdomsstart mot bakgrunnen til den høye aktiviteten til prosessen og den kritiske strømmen. Overlevelsen av pasienter 5 år etter diagnosen er i gjennomsnitt mer enn 90%. Med tidlig diagnose og aktiv langsiktig behandling kan de fleste pasienter oppnå langsiktig remisjon i mange år. Den verste prognosen er observert hos barn syk i en tidlig alder, så vel som pasienter med alvorlig skade på mage-tarmkanalen og lungene.
