Hvordan sklerodermi er manifestert, årsaker til sykdommen? Hvordan diagnostisere sklerodemi? Svar på spørsmålene du finner i artikkelen.
Innhold
Årsakene til sykdommen er ukjent. Det antas at sklerodermi utvikler seg under påvirkning av noen eksterne faktorer hos mennesker med visse genetiske lidelser. Eksterne faktorer som er i stand til å provosere utviklingen av sklerodermi, inkluderer retrovirus (primært cytomegalovirus), kvarts og kullstøv, organiske løsningsmidler, vinylklorid, noen legemidler (bleomycin og en rekke andre legemidler som brukes til kjemoterapi).
Hvordan sklerodermi er manifestert
Som en systemisk sykdom er sklerodermi preget av samtidige lesjoner av huden, fartøyene, muskuloskeletalsystemet og indre organer, inkludert hjerte, lunger, nyrer og gastrointestinale kanaler.
Det karakteristiske tidlig tegn på sklerodermi er Rein-syndrom - forbigående episoder av spasmer av kvartene i skinnbenene under påvirkning av kulde eller med følelsesmessig stress. Klinisk REynox Syndrome manifesterer seg klart definerte områder av fargen på penslene. I begynnelsen av et angrep av en vaskulær spasme, får fingrene på børstene en blek farge, som i løpet av få minutter er erstattet av en blåaktig-lilla nyanse. Etter oppløsningen av spasmen og restaureringen av blodstrømmen kommer rødhet i huden og huden blir intensivt rosa. I noen pasienter er anfallene i vaskulærspasmen ledsaget av en følelse av frysing med børster, nummenhet eller nedsatt følsomhet. I fasen av rødhet i huden kan pasientene føle smerte i børstens fingre. Vaskulærspasmen kan også være gjenstand for fartøy på hudens hud og andre nettsteder. I disse tilfellene er det karakteristiske endringer i fargen på spissen av nesen, leppene og øreskjellene, over knærne.
Den mest spesifikke funksjonen i sklerodermi er lesjonen i huden i form av fortykning og sel, som observeres i det overveldende flertallet av pasienter med sklerodermi. Selen og prevalensen av hudtetning varierer i enkelte pasienter, men hudforseglingen med sklerodermi begynner alltid med penslene på børstene, og i fremtiden kan det spre seg videre på lemmer og torso. Samtidig med fingrene på børstene, blir skinnet i ansiktet ofte observert, som et resultat av hvilke nasolabiale og frontale folder blir glattet, tynner den røde grensen på leppene rundt hvilke radiale rynker som vises. Med langvarig observasjon er scenen av hudlesjon merket: hevelse, forsegling, tynning. Hudforsegling har en tendens til å progressanse i de første 3-5 årene av sykdom. I de senere datoene blir huden mindre tett og forseglingen forblir bare på pensjens fingre.
Ofte er et tegn på sklerodermi intensiv hudfarging, begrenset eller utbredt, med hypo- eller depigmenteringssider («Salt med pepper»). Den karakteristiske funksjonen er sår på fingrene som kan være skarpt smertefulle. Yazine lesjoner av huden observeres på andre områder utsatt for mekaniske påvirkninger: over albuen og kneleddene, i ankles- og hæler. Som et resultat av sirkulasjonsforstyrrelser, vises rutters på fingrene, punktseksjoner av hudfortynning («Rottebitt»). Ruttere på fingrene kan oppstå etter helbredelse av sår. På grunn av hårsekkens død, svette og sebaceous kjertler, blir skinnet i forseglingssteder tørr og krypet, hårsprok.
Artikulære smerter og morgenstivhet er hyppig manifestasjon av sklerodermi, spesielt i de tidlige stadiene av sykdommen.
Resultatet av sirkulasjonsforstyrrelser er ødeleggelsen av spiker Phalanx, manifestert ved forkortelse og deformering av fingrene.
Muskel nederlag kan føre til utvikling av muskel svakhet.
Skaden på mage-tarmkanalen utvikler seg hos 90% av pasientene med sklerodermi. Desofaget av spiserøret manifesteres av et brudd på svelging, en stabil halsbrann, som er forbedret etter måltider. Lesjonen av magen og duodenum er manifestert av smerte i magen, flatulensen. Nederlaget i tynntarmen fortsetter ofte asymptomatisk, men i alvorlige endringer er syndromet av ødelagt intestinal suging med diaré, flatulens og vekttap utviklet seg. Konsekvensen av lesjonene til den tykke tarmen er forstoppelse.
Lys nederlag utvikler mer enn 70% av pasientene med sklerodermi og manifesterer seg med økende pust og motstandsdyktig hoste.
På andre vanlige manifestasjoner av sklerodermia inkluderer Shegreen syndrom (20%) og nederlaget i skjoldbruskkjertelen (Tireloit Hasimoto eller de Kervena), noe som fører til en reduksjon av funksjonene i skjoldbruskkjertelen.
Hvordan diagnostisere sklerodermi
Omtrent halvparten av tilfellene er det en økning i EPE mer enn 20 mm / t. Med samme frekvens detekteres tegn på inflammatorisk aktivitet under sklerodermi: øker innholdet av fibrinogen og serumcoid; Mindre ofte er det en økning i de reaktive proteinindikatorene.
I 10–20% av pasientene avslørte anemi, hvor årsaken til hvilken som kan være mangel på jern og vitamin B12, nyreskader eller direkte benmarg. Av stor betydning er påvisning av autoantiboditt sklerodermi.
Blant de mange instrumentelle forskningsmetodene, spiller kapillæroskopi av neglelsengen en viktig rolle. Mikrocirkulasjonsforskningsmetoder, som laser-doppler-flomosterry, parasismografi og andre, er av sekundær betydning i diagnosen sklerodermi på grunn av den betydelige variasjonen av resultatene.
