Hva er en systemisk vasculit? Hvilke former for systemiske vasculitter finnes hos barn? Hvordan de manifesterer seg? Svar du finner i artikkelen.
Innhold
System vaskulitt
Systemiske vasculitter (SV) - en gruppe sykdommer preget av betennelse i veggene av vaskulære kar av forskjellige kaliber med gradvis involvering i den patologiske prosessen med organer og vev i sonen av vaskulær skade. Barn møtes: Shenlein-genochi sykdom, Cavasaki's Mucolic-Leather-LemonooForming Syndrom, Nodule Polyarteritic, Nonspecific Aortoarterite, samt Vegetarisk Granulomatose, Eosinofil Granulomatøs Angiitis (Charge-Strauss Syndrome) og Beheethe Syndrome. De første fire av de oppførte sykdommene observeres hovedsakelig hos barn eller har særegne egenskaper fra voksne, slik at de kan tilskrives de såkalte barnslige (juvenile) former for systemvask.
Blant risikofaktorene som bidrar til fremveksten av systemisk vaskulitt hos barn, er den viktigste arvelige disposisjonen til vaskulære eller reumatiske sykdommer, hyppige akutte smittsomme sykdommer, fokus på kronisk infeksjon, narkotikaallergi. Med en kombinasjon av navngitte faktorer med infeksjon med hepatittviruset i å øke risikoen for utviklingen av nodulpolyarteritt, når kombinert med infeksjonen med tuberkulose - ikke-spesifikke aortoarterittitt.
I begynnelsen av de systemiske vaskulitter følger barn ofte vanlige funksjoner: subfir eller febril temperatur, leddsmerter, vekttap, tegn på betennelse, bestemt når laboratorieundersøkelser. Sammen med dette har hver sykdom et karakteristisk klinisk bilde. Originalen til det kliniske bildet av den systemiske vaskulitt skyldes plasseringen av meta-lesjonen av fartøyene, størrelsen på de berørte fartøyene og forekomsten av denne prosessen, graden av lavkonjunktur av blodtilførsel og oksygen sult av organer og vev.
Juvenile former for system vaskulitt
Shenlein-genoch sykdom
Shenlein-genochs sykdom er en smittsom allergisk sykdom, som er preget av nederlaget av kapillærer og små blodkar med dannelsen av microtrombov.
Sykdommen er vanligvis manifestert på våren eller høsten hos barn i alderskategorien fra 4 til 14 år
Sykdommen begynner oftere. De fleste barn stiger temperaturer på opptil 38-30 °C, appetitten er redusert, svakhet vises, ubehag, rask tretthet. Typiske manifestasjoner av sykdom er hudelementer i form av et papulose-hemorragisk utslett. Vanligvis vises det på huden i nedre ekstremiteter, deretter på baken, de øvre lemmer, nedre rygg, sjeldnere - bryst, ansikt og nakke. Favorittsted Utslett er hudoverflaten rundt store ledd. Ganske ofte observert hud kløe og smerte i blødningsområdet. Elementer av utslett rundt form og sjelden fusjonere. Noen ganger kan blodige skorper vises, som er resultatet av vevsdestruksjon. I de vanskeligste tilfellene er det veldig fort (om noen timer) økningen av symptomer på skade på ulike organer. Lubbene ervervet rødaktig svart eller blå. Stoffer blir tette som et resultat av takhud infiltrering. Hudlesjoner kan være polymorphic på grunn av ytterligere «Plugger». Ofte har barn en hevelse i stopp, ben, børster, ansikt, kjønnsorganer. Ikke utelukke blødninger på slimhinner.
Shenlein-genochs sykdom er ledsaget av lesjoner av leddene. (kne, ankel, utslett, albue) i form av hevelse, ømhet, hypofunksjon. Disse endringene kan lagres fra flere timer til flere dager, og deretter er fellesfunksjonen fullstendig restaurert. Smerte på samme tid. I tillegg har barn ofte skarpe magesmerter som er oftere lokalisert i navleområdet. I alvorlige tilfeller kan det være oppkast med blodblanding, blodig eller svart stol. Samtidig observeres hudutslett.
I tilfelle av Shenlayin-Genuch kan nyrer bli påvirket, som manifesteres av adventen av blod urenheter og protein i urinen, men barn er sjeldne. Enda mindre påvirket av åndedretts- og kardiovaskulærsystemet.
Kawasaki syndrom
Kawasaki syndrom - en sykdom som slår hovedsakelig 5 år og er ledsaget av utseendet på hudutslett, en økning i kroppstemperaturen, en økning i lymfeknuter og noen ganger betennelse i leddene og hjerter.
Årsaker til Cavasakis syndrom er ukjente, men noen forskere tyder på rollen som et virus eller et annet årsaksmiddel for infeksjon. Sykdommen ble først beskrevet i Japan på slutten av 1960-tallet. Siden da har tusenvis av saker i forskjellige ras- og etniske grupper blitt diagnostisert over hele verden, selv om syndromet forblir de vanligste i Japan.
Kavasaki syndrom utvikler som regel hos barn i alderen 2 måneder til 5 år, selv om han registrerte seg hos ungdom. Gutter faller om to ganger oftere enn jenter. I sjeldne tilfeller forbløffer sykdommen flere medlemmer av en familie.
Sykdommen begynner med en økning i kroppstemperaturen, som periodisk reduseres, men vanligvis ikke lavere enn 38,5 °MED. Barnet er irritabel, ofte drone, noen ganger klager på spastisk magesmerter. I løpet av dagen på kroppen og i kontaktområdet med en bleie, vises et rødt fokalt utslett. Innen noen få dager oppstår utslett på slimhinner, inkludert munnhulen og vagina. Barnet har en rød hals; Rød, tørr, sprukne lepper; bringebær. Rødme øyne, men det er ikke noe valg. Palmer og såler blir også røde eller bugs; Børster og føtter svulmer ofte. 10-20 dager etter begynnelsen av sykdommen begynner huden på fingrene og bena å skrelle. Lymfeknutene i nakken er ofte forstørret og litt smertefullt.
Den farligste komplikasjonen av Cavasaki syndrom er en hjertesskader; Andre manifestasjoner av sykdom fører ikke til kronisk hudskade, øyne eller lymfeknuter. Komplikasjoner på hjertet utvikler omtrent 5-20% av barna med Kawasaki syndrom 2-4 uker etter starten av sykdommen. Den farligste for hjertet er en komplikasjon - patologisk ekspansjon (dilatasjon) av koronararterier. Selv om den lille utvidelsen av arteriene kan være forbigående, kan uttrykt ekspansjon (aneurysm) føre til hjerteinfarkt og plutselig død.
Andre komplikasjoner av cavasaki syndrom: betennelse i vev, fôrhjerne (myke hjerne skall), betennelse i leddene og galleblæren - gradvis passere uten å forårsake irreversibel skade.
Nodular polyarteritt
Nodule polyarteritt (UE) - sykdommen er basert på betennelse i veggen av små og mellomstore arterier. I løpet av fartøyene dannes aneurysmer (den lokale ekspansjonen av lumen med tynningen av veggen), hvor blodpropper kan danne, som er årsaken til blodtilførselen til organene og vevene og vevene.
Nature Polyarterite - Sjeldne sykdom. En knottet polyarteritt med samme frekvens gutter og jenter er syke. I de fleste tilfeller er årsakene som fører til utviklingen av nodulepolycharitoren er ukjent. Mulige årsaker til forekomsten kan være narkotika, forebyggende vaksinasjoner, hepatitt B og C-virus, skarpe respiratoriske infeksjoner eller andre smittsomme faktorer. Av stor betydning er tilstedeværelsen av et barnemat og medisinske allergier.
Sykdommen begynner vanligvis gradvis eller akutt, med en økning i kroppstemperatur, muskelsmerter, ledd, hudutslett og vekttap. Økt kroppstemperatur, noen ganger opp til høye tall, utvikler seg som regel om morgenen, kan være ledsaget av kuldegysninger, forbedring av smerte i leddene, utseendet på utslett. Temperaturfallet er ofte ledsaget av å hælde svette. Feberen kan fortsette uker og måneder og foregår ofte fremveksten av andre kliniske symptomer.
I begynnelsen av sykdommen er et uttalt tap typisk til Cachexia. Vesentlig kroppsvekttap, som regel vitner om den høye sykdomsens høye aktivitet. Smerter i muskler, leddene finnes i 30-70% av pasientene. Tytense smerte i kalvemuskulaturen. Hevelse og ømhet i leddene kan bli feiret. Som satt, påvirkes store ledd (ankel, kne, skulder, albue og ray). Noen ganger er nederlaget i leddene årsaken til feil formulering av diagnosen av revmatoid artritt.
Lesjon hud kan være en av de første manifestasjoner av sykdommen. Utseendet til Lidio er notert (resistente blå flekker i form av en tregrener eller alvorlig marmor), som ofte ligger på lemmer, og noen ganger gjelder for kroppen og ansiktet. I den aktive perioden har Lidio en lys farge, under remisjonen den blek. Ofte oppdaget subkutane eller intradermal noduler.
Fartøyet trombose er preget av utviklingen av lær og slimhinner, som kan føre til gangrene. Den manifesteres av en sterk bakeri smerte, en følelse av brennende og kutte i store ledd og fingre, senere dannelsen og avkjølingen av huden og bena . Smerten er intensivert om natten, smertestillende midler gir bare midlertidig lettelse.
Næret i nervesystemet skyldes vaskulære endringer i hodet og ryggmargen og individuelle nerver. Pasienter kan virke hodepine, oppkast, tap av bevissthet, kramper, en kraftig økning i blodtrykk, asymmetri av ansiktet, synshemming.
Lesjonen av mage-tarmkanalen er en ganske karakteristisk manifestasjon av nodulær ponesitt. Pasienter har parlor Mage smerter, kvalme, oppkast, flytende stol, moderat økning i leverstørrelse og milt. I alvorlige tilfeller kan sår eller gangrene utvikle seg. Slike pasienter har alvorlig magesmerter, muligens intestinal blødning.
Nederlaget til nyrene hos barn er sjeldent, men prognosen for sykdommen avhenger stort sett. I dette tilfellet, tilstedeværelsen av protein og erytrocytter i urinen, en vedvarende økning i blodtrykk, opptil 240/170 mm RT.Kunst. Skaden på kardiovaskulærsystemet i nodulen periaTheritt kan manifestere seg ved skaden på koronarfartøyene, myokarditt, perikarditt, brudd på hjerterytmen. På bakgrunn av behandling forsvinner disse endringene i hjertet.
Nonspecific aortoterita
Nonspecific aortoarterite (NAA) - en sykdom fra et system med systemisk vaskulitt, karakterisert ved lesjonen av aorta og fartøyene avledet fra det, noe som førte til oksygen sult av organene i organene.
Hos barn begynner nonspecific aortoarterite oftere i alderen 10-16 år, selv om det kan starte opptil 7 år (sjelden). Jo mindre barnets alder, tiden for sykdomsforløpet.
I nonspecific aortoarteritt er det en pedagogisk aneurisme eller essenser av berørte fartøy. De innsnevring av fartøyene blir ofte manifestert av oksygen sult av kroppens vev og fraværet av en puls i den berørte lemmen.
De første manifestasjoner av ikke-spesifikke Aortotaarteritt er ubehagelige, svette, muskelsmerter og ledd, temperaturstigning, vekttap. De viktigste manifestasjonene i sykdommen avhenger av stedet for posisjonen til de berørte arteriene. Med den hyppigste utførelsen av en slik sykdom, er nederlaget til Aorta-buen og dens grener (ARC-syndromet i Aorta) hos barn, det er hodepine, svimmelhet, brudd (noen ganger vedvarende og tung), opp til full tap av syn. De fleste pasientene har fraværet eller svekkelsen av pulsen på en av hendene (oftest til venstre), noen ganger er det ingen pulsering av en søvnig, overflate temporal arterie.
I nonspecific aortaroterite er koronararterier ofte involvert i prosessen, noe som forårsaker anginaangrep og kan føre til hjerteinfarkt.
