Antiphospholipid syndrom er en sykdom basert på dannelsen av antistoffer mot fosfolipidkomponenter. Sykdommen manifesteres av trombose, obstetrisk patologi og en reduksjon i antall blodplater.
Innhold
Begrepet antiphospholipid syndrom
Antiphospholipid syndrom - Denne sykdommen er basert på utviklingen av autoimmune reaksjoner på utbredt fosfolipidkomponenter tilstede på overflaten av blodplater, fartøysceller og nervesvev. Det er preget av Antiphospholipid Triad Syndrome:
- venøs eller arteriell trombose
- Gjenkjenne obstetrisk patologi
- trombocytopeni (reduserer antall blodplater)
Trombose med antiphospholipid syndrom på grunn av samspillet mellom antiphosfolipidantistoffer med cellene i den vaskulære veggen og en reduksjon i deres aktivitet for å ødelegge trombus. I tillegg undertrykker disse antistoffene syntese av prostacyklin-stoffer som utvider klaring av blodkar og forhindrer blodplate liming. Promotacylin Synthesis Suppression forårsaker en trombocytbinding og fremmer trombose. Trombocytopeni (reduksjon i blodplate konsentrasjon) utvikler seg som et resultat av samspillet mellom antistoffer mot fosfolipider med blodplater og deres ødeleggelse.
Antiphospholipid syndrom er oftere funnet hos kvinner enn hos menn, i en alder av 20-40 år, utvikler seg spesielt ofte med systemisk rød loll. Å øke antall antistoffer mot fosfolipider kan forekomme hos pasienter med revmatoid artritt, systemisk skleroderma, SheGreens syndrom, samt for maligne neoplasmer, lymfoproliferative sykdommer, autoimmun trombocytopenisk purpura, mot bakgrunnen av virale, bakterielle og parasittiske infeksjoner, med en rekke av Sykdommer i sentralnervesystemet, mottak av narkotika som forårsaker utviklingen av solo-lignende syndrom og eldre. Primær antiphospholipid syndrom vurderes i fravær av tegn på diffuse sykdommer i bindevevet.
Symptomer på antiphospholipid syndrom
Gjentatt trombose kan lokaliseres i et hvilket som helst fartøy (som regel, det er sjelden observert en enkelt-trinns trombose i venøs og arterielle fartøy). Oftest merket tromboflebitt av dype vener av hodene. Lysarterie tromboembolisme kan utvikle seg. Fartøyet trombose i sentralnervesystemet fører til forekomsten av akutt brudd på cerebral sirkulasjonen, som kommer av iskemiske angrep, noen ganger til tverrgående blanding, beskrevet utviklingen av konvulsiv syndrom, gjerninger og migrene.
Utviklingen av et mesh lidio (vaskulært rutenett i form av blueted flekker, spesielt godt oppdaget under kjøling), som ofte kombineres med ustabil arteriell hypertensjon, er forbundet med trombose av fine hudfartøy. Utviklingen av adrenal mangel på binyrene, lunghypertensjon, myokardinfarkt, aseptisk nekrose av femurhodet, en trombotisk ikke-infektiv endokarditt med skade på hjerteventilene (insuffisiens eller stenose). Obstetrisk patologi er forbundet med fartøyet trombose av moderkaken, forårsaker intrauterin føtal død og repeterende spontane abort.
Diagnose og behandling av antiphospholipid syndrom
Med en laboratorieundersøkelse er en reduksjon i antall blodplater bestemt, antistoffer mot kardiolipin, en lupus antikoagulant finnes i serum, sjeldnere - en lipidutvekslingsforstyrrelser er funnet.
Pasientens antiphospholipid syndrom trenger aktiv behandling av hovedsykdommen. Behandlingen er rettet mot å redusere økt trombose, for hvilke lave doser av aspirin, dipyridamol, tiklopidin anvendes. Å redusere mengden antistoffer mot antiphosfolipider, lave doser av glukokortikosteroider, plasmapheris, aminohinoli-nye derivater. Med antiphospholipid syndrom, bør en mottak av orale prevensjonsmidler og røyking unngås, siden disse faktorene tar hensyn til sykdommen betydelig.
