Hemolytisk anemi er en omfattende gruppe sykdommer som er forskjellig fra årsakene til fremveksten av utviklingsmekanismer, de viktigste symptomene og behandlingsmetodene. Hovedfunksjonen til hemolytisk anemi er den økte sammenbruddet av erytrocytter og forkortelse av varigheten av livet deres.
Innhold
Begrepet hemolytisk anemi
Hemolytisk anemi er en gruppe sykdommer, det viktigste tegn på hvilket er økt forfall av de røde blodlegemer. I fysiologiske forhold er forventet levetid for erytrocytter 100-120 dager. Eldreocytter blir ødelagt i sinus milt, så vel som i beinmarget.
Pigmentet av bilirubin, som resulterer som et resultat av den fysiologiske nedgangen av erytrocytter, sirkulerer i blodet i form av en fri (indirekte) bilirubin, som transporteres til hepatcellen, hvor, med deltakelse av enzymer penetrerer fra hepatiske celler i galle beveger seg og skiller seg ut med galle i tarmen.
I hemolytisk anemi på grunn av den styrket ødeleggelsen av røde blodlegemer, er deres forventede levetid forkortet til 12-14 dager. Akselerert hemolyse (erytrocyt ødeleggelse) kan hovedsakelig være intracellulær eller intravaskulær. Det intracellulære henfallet av erytrocytter forekommer i cellene i retikulogistikksystemet, hovedsakelig i milten, og er ledsaget av en økning i det indirekte bilirubin, som tildeles med urin og avføring. Ved intravaskulær hemolyse kommer hemoglobin i en økt mengde blodplasma og frigjøres med urin uendret eller i form av hemosiderin, som kan avsettes i de indre organer og forårsaker hemosiderose.
Alternativer for hemolytisk anemi
Hemolytisk anemi for strømning kan være akutt eller kronisk. All hemolytisk anemi er delt inn i medfødt (arvelig) og ervervet.
Arvelige hemolytiske anemier er en konsekvens av ulike genetiske mangler i røde blodlegemer, som blir funksjonelt defekte og ustabile.
Ervervet hemolytisk anemi er forbundet med virkningen av ulike faktorer som bidrar til ødeleggelsen av røde blodlegemer (antistoffdannelse, hemolytiske giftstoffer, mekaniske påvirkninger, etc.).
Gruppen av arvelig hemolytisk anemi inkluderer:
- Hemolytisk anemi forbundet med brudd på erytrocytmembranen (mikrosfirecytose, ovalcitose, stomatocytose)
- Hemolytisk anemi forbundet med brudd på enzymaktivitet i røde blodlegemer
- Hemolytisk anemi forbundet med brudd på strukturen eller syntesen av globinkjeder (thalassemia, seglcelleanemi, anomaløs hemoglobinvogn)
Gruppen av oppkjøpt hemolytisk anemi inkluderer:
- Hemolytisk anemi relatert til effekten av antistoffer (isoimmun, autoimmun)
- Hemolytisk anemi forbundet med endringen i strukturen av erytrocytmembranen på grunn av osmotisk mutasjon
- Hemolytisk anemi forbundet med mekanisk skade på erytrocytskallet (hjerteventiler proteser, marsjerer hemoglobinuri)
- Hemolytisk anemi forbundet med kjemisk skade på røde blodlegemer (hemolytiske giftstoffer, bly, tungmetaller, organiske syrer)
- Hemolytisk anemi relatert til mangel på vitamin E
- Hemolytisk anemi relatert til effekten av parasitter (malaria)
Arvelig hemolytisk anemi er delt avhengig av plasseringen av den genetiske defekten i erytrocytet (membran, enzymer, strukturen til globin). Den vanligste arvelige sykdommen i den første gruppen er mikrosfirecytose (Minkowski-Shoffhara sykdom). Det er mye mindre sannsynlig å oppstå ovalocytose og stomatocytose. De fleste av sykdommene i denne gruppen kan gjenkjennes av form av erytrocytter.
En annen gruppe arvelig anemi skyldes underskuddet i erytrocyttene av forskjellige enzymer. Hemolyse (forfall) er ofte provosert av mottak av noen rusmidler. Den tredje gruppen arvelig hemolytisk anemi er forbundet med nedsatt hemoglobinformasjon, som reflekteres i de røde blodlegemer og deres motstand mot forskjellige virkninger. En typisk representant for denne gruppen er en seglcelle og mål-celle anemi (thalassemia).
De fleste av de hemolytiske anemi som er oppnådd, er knyttet til virkningen på antistoffrøde blodlegemer. En spesiell form blant kjøpt hemolytisk anemi er en Markiafa-Mikekel sykdom (Permnetable intravaskulær hemolyse).
De viktigste symptomene og behandlingen av hemolytisk anemi
De viktigste symptomene på sykdommen avhenger av alvorlighetsgraden av hemolyse. I de fleste tilfeller oppdages de første tegnene i ungdommelig eller moden alder. Hos barn er sykdommen vanligvis oppdaget ved å undersøke sykdommene i deres slektninger. Klager utenfor forverring av sykdommen kan være fraværende.
I perioden for forverring, svakhet, svimmelhet, temperaturstigning. En av de viktigste symptomene er gulsottet, som i lang tid kan forbli det eneste tegn på sykdommen. Sværheten av gulsottet avhenger av den ene hånden, fra intensiteten av hemolyse, og på den andre - på leverens evne til å binde fri bilirubin. I urinen blir bilirubin ikke oppdaget, siden gratis bilirubin ikke går gjennom nyrene. Cal intensivt malt i en mørk brun.
Det kardinale symptomet på arvelig mikrosfirecytose er økningen i milten, som stikker ut fra under ribben i 2-3 cm. Med langvarig hemolyse er det en betydelig økning i milten, i forbindelse som pasientene klager over alvorlighetsgraden i venstre hypokondrium. Leveren er vanligvis normale størrelser, noen ganger er økningen funnet. Alvorlighetsgraden av anemisk syndrom er forskjellig. Ofte er det en moderat reduksjon i hemoglobin. Noen pasienter har ingen anemi generelt. Den mest kraftige reduksjonen i antall røde blodlegemer og hemoglobin observeres i perioden med hemolytiske kriser.
I personer med middel- og alderdom er det noen ganger dårlig behandlingsbare trofiske skyllår forbundet med sammenbruddet av røde blodlegemer i små kapillærer av lemmer. Sykdomsforløpet er preget av såkalte hemolytiske kriser, som manifesteres av en kraftig økning i symptomene mot bakgrunnen for kontinuerlig nåværende hemolyse. Hemolytiske kriser oppstår vanligvis etter infeksjoner, når Heocoled, i kvinner - i forbindelse med graviditet.
Den eneste metoden for behandling av pasienter med arvelig mikrosfirecytose er fjerning av en milt, som viser seg å være effektiv i 100% av tilfellene. Etter fjerning av milten hos pasienter oppstår praktisk kur, til tross for at røde blodlegemer beholder sine patologiske egenskaper (mikrosfirecytose, reduksjon i osmotisk motstand). Fjerning av milten er vist i hyppige hemolytiske kriser, hard anemi, miltinfarkt, nyre kolikk.
Som en preoperativ forberedelse av pasienter som viser transfusjonen av erytrocytmassen.
Ervervet autoimmun hemolytisk anemi er forbundet med en økning i organismen til pasientantistoffene mot sine egne røde blodlegemer, som limte og forfall i milten. Vanligste i kronisk lymfoloikose, lymfoganuzomatose, akutt leukemi, systemisk rød lupus, revmatoid artritt, kronisk hepatitt og lever Cirrhors.
For strømmer tilordner akutt og kronisk autoimmun hemolytisk anemi. Med skarpe former hos pasienter plutselig er det en skarp svakhet, hjerteslag, kortpustethet, feber, gulsott. I kroniske former utvikler sykdommen gradvis. En objektivt avslørt en økning i milt, sjeldnere lever.
Mengden valg i behandlingen av autoimmun hemolytisk anemi er glukokortikoidhormoner (prednison), som nesten alltid stopper eller reduserer hemolyse. En forutsetning er tilstrekkelig dosering og varighet.
I den akutte fasen krever det 60-80 mg / dag (med en hastighet på 1 mg / kg masse) av prednisolon. Som tilstanden til dosen av prednisolon blir gradvis redusert til å støtte. Støtte dose - 5-10 mg / dag. Behandlingen utføres i 2-3 måneder før alle tegn på hemolyse forsvinner.
