Primær trombocytose er en hematologisk lesjon der det er et brudd på aktivitetene i benmargs stamceller. Som et resultat øker blodplaktnivåene betydelig betydelig.
Innhold
Begrepet primær trombocytose
Primær trombocytose er en hematologisk lesjon relatert til myeloprolifer-tively syndrom, hvor det er et brudd på stamceller, karakterisert ved autonom proliferasjon av en eller flere hematopopiske spirer i benmarget. Som et resultat, oppstår et overskudd antall celler i perifert blod og i noen tilfeller lever og milt. Disse plager som er slående, fremfor alt folk over 60 år, er ganske sjeldne hos barn og unge. Så, for eksempel, trombocytose prevalens i barndommen er ca 0,09 tilfeller per million barn i alderen 0 til 14 år.
Symptomer på sykdommen
Symptomer på manifestasjon av sykdommen er variabel og for det meste diagnostisert tilfeldig på grunnlag av data i den generelle analysen av blod som utføres med en generell undersøkelse av pasienten. De vanligste symptomene er hodepine. Diagnosen er noen ganger hevet før utseendet på trombotiske eller hemorragiske komplikasjoner. Faktisk har disse pasientene en økt frekvens av komplikasjoner forbundet med brudd på blodplateaggregasjon.
De diagnostiske kriteriene for primær trombocytose er:
- Antall blodplater mer enn 600 g / l
- Hematokrit mindre enn 40% eller normalt blod
- Normalt nivå av ferritin eller normal erytrocyt med et gjennomsnittlig normalt erytrocytvolum
- Normal Medullar Karyotype
- Fraværet av medulærfibrose (eller mindre enn 1/3 i fravær av økt milt og forhøyet nivå av leukocytter i blodet)
- Mangel på morfologiske anomalier eller cytogenetiske endringer som indikerer tilstedeværelsen av myeloproliferativ syndrom
- Ingen årsak til reaktiv trombocytose
De diagnostiske kriteriene for primær trombocytose er basert på aggregatet av symptomer og biologiske data med tilstedeværelsen av egenskapene til benmargen myelogrammet med en uttalt økning i megacariocytpiren, som er ansvarlig for formasjonsdannelsen. Bone Marrow Biopsi lar deg angi en økning i beinmargceller.
Mekanismer for utvikling av primær trombocytose
Mekanismene for utviklingen av primær trombocytose er ikke kjent ennå. Det er teorien om klonal skade på beinmargen (det er forbundet med spredning av en enkelt celle patologisk klon). Sykdommen viser seg å være det vanskeligste når det gjelder klonalitet med en spesielt økt risiko for trombose.
Behandling av primær trombocytose
For tiden anvendes i behandlingen av primær trombocytose, terapeutiske preparater som Hydra eller Hydrocyuria (hydroksyuropean) ved behandling av primærtrombocytose. Dette er en antimitric som brukes i mange år. Disse stoffene spiller en rolle i en nedgang i trombotisk risiko, noe som reduserer blodviskositeten ved å begrense samspillet mellom leukocytter med en vaskulær vegg og redusere nivået av røde blodtauros. Virkningsmekanismen av antimitotika er forbundet med undertrykkelsen av modning av megakaryocytter i beinmarget (i svake doser) og hindringen til de liming blodplater (ved høyere doser).
Interferon-alfa er også et effektivt behandlingsmiddel med trombocytose, men det administreres utelukkende parenteralt, det vil si å omgå tarmene, bivirkningene av stoffet, (influensasyndrom, psykiatriske brudd), tvunget til å forlate sin utbredt bruk i dag.
