Trombocytopeni - en tilstand preget av en reduksjon i antall blodplater under 150 x 109 / l. og økt blødning. Hva slags trombocytopeni? Les mer om det i artikkelen.
Innhold
Trombocytopeni
Blodplate patologi er årsaken til blødning i nesten 80% av tilfellene. Samtidig er trombocytopeni den hyppigste manifestasjonen. Det antas at normalt antall blodplater skal være innenfor (150-400) × 109 / L. I normale fysiologiske forhold kan antall blodplater svinge. Det avhenger av den fysiske anstrengelsen, fordøyelsen, hormonell bakgrunn, hos kvinner fra menstruasjonssyklusen - i de første dagene av menstruasjon kan det reduseres med 30-50%. Levetid på blodplater - 9-10 dager. Ca 1/3 av blodplater deponert i en normal milt. I tilfeller der antall blodplater er mindre enn 150 × 109 / l, trombocytopeni skal være aspage. Frekvensen av dette fenomenet er stort nok - fra 10 til 130 nye tilfeller per 1 million mennesker.
Skille akutt og kronisk trombocytopeni. Sistnevnte er diagnostisert når den overstiger den 6 måneder. Hos personer med blodplate nivåer over 50×109 / l Ekstremt sjelden blødning. I denne forbindelse tror mange at for å sikre en full hemostase, er det nok blodplater i området 30×109 / l, 15 og til og med 10×109 / l Full blodplate kan gi effektiv hemostase. Det er trolig hvorfor trombocytopeni er oftest funnet i medisinsk praksis som et laboratorifenomen, som forårsaker overraskelse av leger, fordi på ingen måte manifesterer seg klinisk. Samtidig er en reduksjon i blodplater under 100×109 / l skal tiltrekke seg alvorlig oppmerksomhet til legen, siden dette symptomet på trombocytopeni kan følge med en alvorlig patologi. I denne forbindelse må årsaken til hvert tilfelle av trombocytopeni bli funnet ut.
Hemorragisk trombocytopeni
Hemorragisk trombocytopeni var en av de første identifiserte menneskelige hemorragiske sykdommene. Skille mellom flere typer trombocytopeni. Veldig ofte er de sekundære, å være et symptom på noe sykdom. Imidlertid kan trombocytopeni syndrom ofte være uavhengig, og patogenesen er forskjellig. Trombocytopeni kan være en konsekvens av blodplaten av blodplateproduksjon, deres økte ødeleggelse på grunn av immun- og ikke-immunmekanismer, samt omfordeling i kroppen fra blodet til individuelle organer, oftere en milt eller deres klynge i trombotiske masser med en massiv intravaskulær blodkoagulasjon. Hyppige tilfeller av kombinasjon av disse grunnene.
Men mangelen på klare kriterier for å bekrefte en viss
Den patogenetiske mekanismen gjør den til bruk for praktisk
Legen er ikke veldig ønskelig, siden de fleste leger prøver
identifisere en bestemt nosologisk form, og så allerede
forstå sin etiologi og patogenesen. I denne forbindelse ser det ut til oss
Det er tilrådelig å umiddelbart informere praktiske legerinformasjon
Om muligheten for trombocytopeni som en egen
Sekundært syndrom med en annen sykdom.
Først av alt, bør sykdommen utelukkes,
kunne forårsake koagulopati forbruk. Disse inkluderer alle
smittsomme sykdommer i t.C. HIV-infeksjon; Neoplastiske prosesser
Enhver lokalisering, spesielt tumorene i leveren, mage-tarmkanalen, leukemi, etc.;
Systemiske autoimmune sykdommer primært bra og vel som
Obstetrisk patologi på grunn av en for tidlig frigjøring av moderkaken,
intrauterine føtale død, emboline med oljeaktig farvann; Gigantisk
Vevskader som følge av skader. Sykdommer som
Narkotikasykdom, Auglobulinemi, Lymfoproliferative
Sykdommer, arvet og kjøpte myelodysplasiene også ofte
ledsaget av trombocytopeni.
Patologisk fortjener spesiell oppmerksomhet
Stater ledsaget av en økning i milt. Oftest det
Observert med portal hypertensjon av noen genesis (levercirrhose,
Andre forstyrrelser i utstrømningen på en mønstervein), Akkumulasjonssykdommer
(Thezaurismos): Nimanne-Peaks sykdom, Hend-Shuller-Chrischena, Goshe,
Gemokromatose og andre., så vel som med mange av statene som er oppført ovenfor
- Infeksjoner, diffuse sykdommer i bindevev og blodsykdom.
Den av og til Splenomegaly er notert med en stillestående hjerte
Insuffisiens. Som nevnt tidligere, i en vanlig milt
Fokuser fra 1/3 til 1/4 av alle blodplater. Derfor
Enhver økning i milten fører til en økning i forsinkelsen i den
blodplater, som forårsaker trombocytopeni fenomenet. I det hele tatt
Listede stater vil være mer rettferdig å anta
Mulig tilstedeværelse av flere patogenetiske mekanismer. Et unntak
eller bekreftelse på mange av de listede sykdommene krever ofte
Big Differential Diagnostic Work.
Sekundær trombocytopeni forfaller
Innvirkning på organismen av radial energi, som er et symptom på stråling
Sykdommer, ulike giftige stoffer, i t.C. Salter av tungmetaller,
alkohol og andre., Angir symptomkomplekset av pankytopeni. Sannsynligvis slik
Mekanismen av trombocytopeni hos pasienter med uremi. Det er mulig at brudd
Reguleringen av hemopower med vitaminer og hormoner har visse
Funksjoner for trombocytopower, men trombocytopeni
Pernicious anemi bør bare vurderes som et symptom,
Noen ganger det viktigste.
Primær trombocytopeni, t.E. De sykdommene,
Kliniske manifestasjoner som er fullt relatert til trombocytopeni og
I hvilken annen patologi ikke blir observert, har også forskjellig
Patogenetiske mekanismer, men disse sykdommene fortjener spesiell
Beskrivelser.
Trombootisk trombocytopenisk purpura (TTP) (Moshkovitz sykdom)
Trombootisk trombocytopenisk purpura (TTP) (Moshkovitz sykdom) var
Først beskrevet av forfatteren på en 16 år gammel jente i 1924. Sykdommen hadde
Akutt start og manifestert av feber, nedsatt nyrefunksjon og CNS,
Candular deficiency fenomena med alvorlig trombocytopeni. På
En obduksjon avslørte mange blodpropper i kapillærer og små arterioler,
Nesten helt bestående av blodplater og en liten fibrin
Komponent. For sykdommen, en kombinasjon av uttalt
plateitopeni med intravaskulær hemolyse (med mange
Fragmenterte erytrocytter) og nevrologiske manifestasjoner - fra
uønsket forstyrrelse av bevissthet, motor og sensitive funksjoner
Sjømann og koma. Disse kliniske manifestasjonene i 70-90% av tilfellene er
engang, og bare 10-30% av pasientene de gjentok på
Graviditet, ulike infeksjoner, kjemoterapi. Hos enkelte pasienter
De kan komme tilbake gjennom jevne mellomrom. Dette tillater
anta at TTP syndrom er heterogen og kombinerer flere
Ulike sykdommer. Praktiske tiltak: Plasma plasma erstatning
Pasient på dårlige blodplater Ferskt frosset plasma av sunn
Tillat i dag å spare opptil 90% av pasientene nylig dømt på
død.
Hemolytisk-uremisk syndrom
Hemolytisk-uremisk syndrom mange
betraktet som en rekke TTP. Men fraværet av patologi
nervesystem, vedvarende arteriell hypertensjon og uttalt nyre
Patologi med progressiv nyresvikt også
Muligheten for arv er tvunget til å vurdere det
Selv. Trombocytopeni er uttalt, ledsaget av
Intravaskulær hemolyse - direkte konsekvens av trombotisk okklusjon
Fartøyer.
Narkotika trombony forfølgelse. Beskrevet pen
Mange tilfeller av trombocytopenser som følger terapeutiske tiltak.
I utgangspunktet betalte oppmerksomhet bare på tilfeller av trombocytopeni,
medfølgende behandling med radioaktive stoffer. Medisinsk
Forberedelser kan forårsake trombocytopeni på forskjellige måter. Cytostatika
Fanget å fange en trombocytopoese i benmarg. Hinidin,
Sulfonamider, salicylater, dipyridamol, gullpreparater, cefalotin,
Timetoprix, A-metyldop og andre kan inkludere immunmekanismer.
De provoserer trombocytopeni, avgjort på blodplater og stimulerende
Utdanning av antistoffer mot dette komplekset. Andre legemidler form
Komplekser med plasmaprotein, som deretter er koblet til
blodplate membran og fører til utviklingen av antistoffer mot dette
formasjon. Tredje forårsake ødeleggelse av blodplater selv og derved
bidra til dannelsen av antistoffer direkte til det siste.
Nylig er stor oppmerksomhet tiltrukket
trombocytopeni forårsaket av heparin, eller som noen
Forskere, trombocytopeni forbundet med heparinoterapi.
Nesten 10% av pasientene som får intravenøst heparin, redusert moderat
Mengden blodplater, som vanligvis oppstår innen 1-2 dager
Etter administrering er reduksjonsnivået sjelden mindre enn 100 x 10ni/ L. I dag er det allerede kjent at hepariner er i stand til å forårsake trombocytopeni av to typer.
Den første typen som er beskrevet ovenfor, skyldes direkte
Interaksjon av heparin med blodplater. Dens forbindelse med overflaten
blodplater avhenger av molekylvekten av hepariner, deres sulfatisering
og graden av aktivering av blodplate forårsaket av denne samspillet.
Bemerket at graden av trombocytopeni reduseres parallelt med
Redusere molekylvekten til den introduserte heparin. Heparinniducan
Trombocytopeni av den første typen oppstår raskt etter introduksjonen, noen ganger
Etter noen timer, på grunn av endringen i blodplate membraner,
som gir aggregering av blodplater. Denne typen trombocytopeni
går raskt og faren for pasienten representerer ikke.
Heparinniduced, eller assosiert,
Trombocytopeni av den andre typen forekommer mellom den 4-20. dagen etter introduksjonen
Heparin med maksimalt alvorlighetsgrad på 10. dag hos pasienter som mottok
Heparinoterapi for første gang. Når det er å introdusere heparin, kan den
Ankomme i de første dagene etter introduksjonen av stoffet. Dette
Trombocytopeni skyldes immunmekanismer provosert
Hepariner som er ansvarlige for produksjon av spesifikke antistoffer på
Trombocyt. Disse antistoffene er detektert med nesten 7,5% av pasientene,
Motta en ryddig heparin produsert fra produkter,
oppnådd fra griser, og bare i 2,5% av de som mottok
Lavmolekylære hepariner.
Mekanismen til denne trombocytiden varierer fra andre
immun trombocytopeni i det i dette tilfellet er antistoffene ikke
Styrke fagocytose av blodplater ved hjelp av makrofager, og stimulere
Intravaskulær aggregering av trombocyt. Fra andre immunforsvaret
Trombocytopeni det adskiller seg også om at det er praktisk talt
Det er ingen hemorragiske komplikasjoner, til tross for at det
utvikler seg mot bakgrunnen av antikoagulant terapi. Denne trombocytopeni er
Essence reflekterer forbruket av blodplater i dannelsen av microtrombov,
som kan øke til store størrelser, bestemme
Trombootiske fenomener. Sistnevnte er farlige og i tilfeller der
Heparinoterapi stopper ikke, kan være dødsårsaken
i 20-30% av tilfellene.
Idiopatisk trombocytopenisk lilla
Nesten i 95% av tilfellene basert på trombocytopeni ligger idiopatisk
Trombocytopenic Purpura (ITP). Det antas og diagnostiseres,
Når blodplate reduksjon ikke er direkte forbundet med noen
årsak eller tilstand som er i stand til å ringe denne reduksjonen. Årlig
10-125 tilfeller av idiopatisk
trombocytopenisk purpura for hver million mennesker. Idiopatisk
Trombocytopenisk lilla vurderes
Akutt Hvis mindre enn 6 måneder varer, en lengre eksistens
bør betraktes som kronisk idiopatisk
Trombocytopenic lilla. Akutt form idiopatisk
Trombocytopenic purpura oftere
forekommer hos barn og slutter med fullstendig utvinning i 75%
Sicklaby. Voksne lider oftere av kronisk idiopatisk versjon
trombocytopenisk purpura, mens
Opptil 5% av dem dør av blødning, hovedsakelig fra blødning
i hjernen. Analyse av et stort antall pasienter med trombocytopeni, som
Bestod en fullverdig undersøkelse, inkludert beinmargsforskning,
viste at årsakene til trombocytopeni annet enn idiopatisk
Trombocytopenisk purpura, var bare 4%
Undersøkte. På grunn av det faktum at spesifikke kriterier for
Diagnostikk idiopatisk
Trombocytopenisk purpura i dag er fraværende, dens diagnose
Basert bare på unntak av andre årsaker til trombocytopeni. På
Dette for å bestemme sikkerheten på riktig måte
Anamnesis data, fysiske egenskaper av pasienten, så vel som viktig
Klinisk bilde og laboratorie- og instrumentelle resultater
Undersøkelser. Historien kan hjelpe først og fremst når du finner ut
Arvet patologi. I nærvær av anomalier i utviklingen nær nærmeste
Slektninger av den undersøkte kan mistenkes og avsløre arvet
Trombocytopeni.
Arvet og medfødt trombocytopeni. På
fraværet av en radiy (radial) bein å tenke på arvet
patologi - Tar-syndrom (trombocytopati i fravær av radial
bein), som også er preget av en defekt frigjøring tett
blodplate og trombocytopati. Trombocytopeni kombinert med
Defekt for hårpigmentering, lær, retina, forpliktelser tenker på
I pasienten arvet patologi - Chediak Higashi syndrom, som
Det er også preget av en defektutløsning av blodplate granulat og som
Corollary, trombocytopati. Tilstedeværelsen av eksem og tendens til å smitte
Sykdommer vil alltid anta arvelig patologi -
Syndrom Viscott-Aldrich, også med en defektutgivelse av tette granulater
blodplate og trombocytopati på grunn av en blodplateaggregeringsfeil
Adrenalin. Tilstedeværelsen i blodet smør av gigantiske blodplater gir
Årsak til å anta både arvet Maya-Heggeglins syndrom og
Bernard Sulie. Deres forskjell er at når syndromet
Maya-Hegglin kan bli funnet i de unormale granulocyttene med store
Inneslutninger, og under sykdommen Bernara Sulie, oppdages en defekt
Lb glykoprotein, som bestemmer blodplateadhesjon til faktor
Willebranda. Det er mulig at noen trombocytopeni av nyfødte
Årsaker arvet trombooetin mangel.
