Sfære, symptomer og behandling

Oversikt over patologi

Uansett utrolig det syntes, men proprietæren er virkelig lansert i den unge organismen for tidlig aldringsmekanismer. Offisielt ble sykdommen oppkalt etter forskere som først beskrev og studerte patologi: barn er Hatchinson-Guilford syndrom, hos voksne - Werner Syndrome.

Gutter Preteria er funnet flere ganger oftere enn jenter. I gjennomsnitt bor pasientene fra 10 til 13 år (i eksepsjonelle tilfeller til 20): den dødelige sykdommen, dessverre gir ikke en sjanse til å gjenopprette og i mange års liv. Slike barn er merkbart knusende bak i fysisk utvikling fra sunne jevnaldrende, men dette er ikke alt «Prelas» Vår. Sterk utmattelse av kroppen, forstyrrer strukturen i huden, mangelen på sekundære tegn på seksuell utvikling og hår, underutviklede indre organer og utseendet til den gamle mannen som helhet - dette er lasten som faller på skuldrene til det uheldig barn.

I mental utvikling er barnet helt tilstrekkelig, hans kropp beholder barnas proporsjoner, men samtidig omfatter epiphyseal brusk raskt og epiphyseal-linjen vises i sin plass - alt som en voksen person. Hurtige voksende barn er tvunget til å møte langt unna med barn assosiert med rullestol: aterosklerose, hjerneslag, en rekke hjertesykdommer.

Årsaker til patologi

Umiddelbart etter fødselen av barn som bærer et dødsgen av rullestol, ikke skille fra sunne barn. Allerede av det første året av livet gjør mange symptomer på sykdom selv kjent for å fullt ut. Blant dem:

1. Synlig feil i kroppsvekt, veldig liten vekst.
2. Mangel på hår på hodet, øyenvipper og øyenbryn.
3. Fraværet av subkutan fett og mangel på tone i huden - det er svakt og rynket.
4. Blå hudhud.
5. Hud hyperpigmentering.
6. Sterkt utstikkende årer under huden på hodet.
7. Uforholdsmessig utvikling av beinene i ansiktet og hodeskallen, en liten underkjev, stablet øyne og utpekte øre skall, hekta nese - i et barn «Fugl» ansiktsuttrykk. Det er dette settet med spesifikke funksjoner gjør at det ser ut som en gammel mann.
8. Senere utseendet på tenner som raskt forverres.
9. Voice - Shrill og High.
10. Pæreformet bryst, små sammenstøt, «Stramt» kne og albue ledd, som på grunn av dårlig mobilitet tvinger pasienten å være i posen «Rytter».
11. Gul konvekse negler - «timers glass».
12. Skleranoise utdanning på huden på baken, hofter og buk nese.

Etter et barn som lider av en rullestol, vil han feire sin femte bursdag, i kroppen starter uforutsigbare utviklingsprosesser Aterosklerose, hvor aorta, mesenteriske og koronar arterier er spesielt lidelse. Mot bakgrunnen av disse bruddene, utseendet på hjertestøy og venstre ventrikulær hypertrofi. Den komplekse innflytelsen av disse bruddene på kroppen regnes som en av grunnene til det korte livet til pasienter med rullestol. Hovedfaktoren i pasientens øverste død er kalt Hjerteinfarkt og iskemisk slag.

Sfære hos voksne

Voksen person sykdom kan uventet overtage i alderen 14-15 til 18 år. Pasienten begynner å gå ned i vekt, falle bak i vekst, sett og gradvis skallet (progressiv alopecia). Discroof huden er fortynnet, mister alle malene, og kjøper en usunn blek nyanse. Under det er blodkarets rutenett, subkutan fett og muskler helt atrofi, så hender og ben virker veldig tynne.

Hos pasienter som oversaget en 30-årig grensen, forbød både e-eple grå stær, Våkner stemme, lær over bein fremspringene grubeter og dekket med magesår. Overraskende perspektiv ser ut som den samme typen: lav vekst, månformet ansikt, nese som ligner fuglebek, smal munn, kraftig utstikkende hake, tett kropp og tynne, tørre lemmer, disfigured med mange pigmentflekker. Sykdommen unceremoniously forstyrrer i en rekke organismesystemer: Sværetsarbeidet og sebaceous kjertler er forstyrret, den normale aktiviteten til det kardiovaskulære systemet forvrenges, kroppen lider av forkalkning, osteoporose og erosiv slitasjegikt. I motsetning til små pasienter, hos voksne, påvirker sykdommen negativt intellektuelle evner.

Om lag 10% av pasientene med førti år står overfor slike forferdelige sykdommer som sarkom, brystkreft, Astrocitoma, melanom. Onkologi utvikler seg mot bakgrunnen av diabetes og forstyrrede funksjoner av parachitoidkjertler. Den umiddelbare årsaken til pasientens død med primer i de fleste tilfeller er ondartede svulster og kardiovaskulære patologier.

Diagnose av sykdommen

Eksterne symptomatiske manifestasjoner av patologi er så lyse og veltalende at sykdommen er diagnostisert, stole på dataene til det kliniske bildet.

Behandling av sykdommen

Vår side er tvunget til å innrømme at panaceaen fra rullestolen, dessverre ikke eksisterer. Alle behandlinger som brukes i dag, er heller ikke alltid effektive. Imidlertid gjør legene alt som avhenger av dem. Så, alle pasientene er under vanlig medisinsk tilsyn, fordi ved hjelp av å overvåke tilstanden til kardiovaskulærsystemet, kan du oppdage utviklingen av komplikasjoner av en eller annen «Hjerte» Sykdommer.

Alle behandlingsmetoder forfølges av det eneste, men viktige målet - «å fryse» Sykdom, ikke la henne forverre og legge til rette for pasientens tilstand, hvor mye mulighetene for moderne medisin tillater. Hva kan hjelpe eksperter?

1. Påføring av minimumsdoser Aspirin, som kan beskytte en person mot et mulig hjerteinfarkt eller slag.
2. Bruken av andre legemidler som foreskrives individuelt, basert på tilstanden til hver enkelt pasient. For eksempel reduserer medisiner fra statingruppen det forhøyede nivået av kolesterol i blodet, og de såkalte antikoagulanter blokkerer dannelsen av trombus. Bruk ofte veksthormon, som «Bygning» høyde og vekt.
3. Bruken av fysioterapeutiske prosedyrer som utvikler rush til harde ledd, slik at en person ikke mister aktivitet. Og hva kan være viktigere for små pasienter?
4. Fjerning av meieriprodukter. Spesifikasjonene til sykdommen bidrar til den tidlige penetrasjonen av faste tenner hos barn, mens melken er veldig raskt bortskjemt, så de må slettes i tide.

Forebygging av sykdommen for øyeblikket er ennå ikke utviklet.