Hva er Zhilber syndrom, symptomer, diagnostikk, hvilke tiltak som tas av gastroenterologer og terapeuter. Nødvendig kosthold og analyser når SZH.
Innhold
Zhilbera syndrom (e) refererer til genetiske sykdommer og fører til brudd på utveksling av bilirubin, som kan provosere godartet ukonjugert hyperbilirubin. Bilirubin Exchange brytes på grunn av mangel på glukuronlontransferase — Spesielt hepatisk enzym. Dette fremkaller også en økning i nivået av ubundet bilirubin i blodet og forekomsten av gulsott. Under graviditeten påvirker Zhilbera syndrom, som regel, ikke på frukten. Tilstedeværelsen av SZ øker risikoen for å utvikle gallveisykdom.
Symptomer på Zhilbera syndrom
Symptomene på boligsyndromet manifesterer seg mer uttalt under stress, fysisk anstrengelse, underernæring, etter virussykdommer og på grunn av alkoholbruk og noen rusmidler. For Zhilberas sykdom, karakteristikk:
- Asthenia;
- Gulingen av skleren og slimete grader (hagenes yardiness er ikke alltid observert);
- lever smerte;
- forhøyet nivå av bilirubin i blodet;
- Brudd på magen og smertefull fordøyelse.
Zhilbera syndrom er medfødt, i dette tilfellet manifesteres symptomene mellom 12 og 30 år. Den andre typen syndrom — Postgepatitt hyperbilirubinemi, manifestert etter overført viral hepatitt. I det andre tilfellet er det nødvendig å utføre differensialdiagnostikk for ikke å forvirre SZH med kronisk hepatitt.
Diagnostikk av Zhilbera syndrom
For diagnostisk forskning og planlegging av terapeutiske tiltak, er det nødvendig å referere til terapeut, genetikk, hematolog og gastroenterolog (hematologen). Hvis Zhilbera-syndromet mistenkes, i tillegg til samlingen av anamnese og fysisk undersøkelse, blir følgende diagnostiske metoder tildelt:
- Generell blodanalyse — Når SZH observeres en økning i hemoglobin (>160 g / l), muligens utseendet på retikulose og redusere av den osmotiske motstanden av erytrocytter.
- Blodkjemi — Bilirubin kan nå 6 mg / dL, men i utgangspunktet bytter ikke grensen 3 mg / dl. Parametere som definerer funksjonen til leveren, forblir normalt. Alkalisk fosfatase kan øke.
- PCR — Genetisk markør szh — Antallet tapel i promotorskjeden av UGT1A1-genet.
- Ultralyd av galleblæren og duodenal probing — Nesten alle pasienter med SZ observeres endringer i den biokjemiske sammensetningen av galle.
- Biopsi lever — Mulige patologiske endringer i kroppen.
- Prøve med sult — Hvis det ikke er underernæring, innebærer det en økning i bilirubin i serum.
- Prøve med fenobarbital — Bruken av fenobarbital på bakgrunnen til SZH bidrar til en reduksjon i nivået av ikke-konjugerte bilirubin.
- Prøve med nikotinsyre når SZH provoserer en økning i innholdet i ikke-konjugerte bilirubin. Den samme reaksjonen oppstår når rifampicin er introdusert.
Legen kan utnevne ytterligere forskning og gjennomføre differensial diagnostikk av SZH med andre hyperbirubinemi.
Behandling av Zhilberas sykdom
Prognosen er ganske gunstig, på grunn av det faktum at boligsykdommen er relativt sikker og spesiell behandling er ikke nødvendig (det er heller en husholdnings karakter). Grunnlaget for terapi er overholdelse av normal regime, arbeidskraft og rekreasjon. Under eksacerbasjoner må du overholde kostholdsnummer 5 (nektet av fet og stekt mat, alkohol), ta vitaminer og koleretikk. Terapeut kan tildele et kurs av hepatoprotectors. Det er viktig å huske at du ikke bør ty til varme fysiotyptere. Behandlingen av SZH er rettet mot å gjenopprette det normale nivået av uridindifosfat glukuronlontransferase (leverenzymet) og stabilisering av generell pasient velvære.
Det er nødvendig å konsultere terapeut og hepatologist, hvilke stoffer som kan påføres mot bakgrunnen til Zhilber-syndromet, og hvorfra det må forlate (for eksempel anabole steroider, glukokortikoider, koffein og paracetamol, kan forbedre glansens manifestasjon ).
