Familie adenomatosis (diffus polyposis)

Innhold

  • Svulst
  • Bestemmelse av sykdommen Familie adenomatose av kolon
  • Årsaker til familie adenomatosis kolon
  • Manifestasjoner av familie adenomatosen colon
  • Diagnose av familie adenomatosen av kolon
  • Komplikasjoner av familie adenomatose av kolon
  • Behandling med familie adenomatosis av kolon
  • Prognose med familie adenomatosis av kolon



  • Svulst

    Svulst — Denne patologiske prosessen, presentert av et nyformet vev, hvor endringer i cellegenetisk apparat fører til et brudd på reguleringen av deres vekst og differensiering. Ved naturen av veksten av svulsten er delt inn i godartet og ondartet.


    Bestemmelse av sykdommen Familie adenomatose av kolon

    Familie adenomatose av tykktarmen er preget av utviklingen av et stort antall adenomer (fra 100 til flere tusen) på karabetisk membran i tykktarmen med progressiv vekst og obligatorisk ondskap i fravær av rettidig behandling. Sykdommen er arvet og kan oppdages fra flere familiemedlemmer og nærmeste slektninger i flere generasjoner. Det overveldende flertallet av forskere mener med rette at kreft (adenokarcinom) tykke (rette og kolon) tarm i det overveldende flertallet av tilfeller øker fra en godartet polypa (adenom).


    Årsaker til familie adenomatosis kolon

    Det ble etablert at utviklingen av adenomatose av tykktarmen skyldes mutasjonen av genet som er ansvarlig for den normale spredning av slimhinnen i mage-tarmkanalen. Mutasjon av genet kan arves uavhengig av kjønn. Ved fødselen av et barn er tegn på sykdom ikke klinisk manifestert. I fremtiden, som organismen vokser, utseendet på små polypper på fetttarmen slimhinnen.

    Polyps med adenomatose av tykktarmen kan representeres av adenom av forskjellige eller i samme type: små jernpolypter med et ben eller uten det, store polypper mer enn 1 cm i diameter med en pillbar eller portrisk overflate, har polypper et langt ben eller bredt utgangspunkt. På bakgrunn av polypose med små polypper, blir kreftvulster oppdaget i 30% av tilfellene.


    Manifestasjoner av familie adenomatosen colon

    Kliniske manifestasjoner av sykdommen vises oftest i alderen 15-19 år. De hyppigste og permanente symptomene er: En rask stol (opptil 5-6 ganger om dagen), blodfrigivelse fra den bakre passasjen og magesmerter.

    Familie adenomatosis (diffus polyposis)Blodseksjoner fra bakre passet har vanligvis tegnet av urenheter til en væske eller halvmontert calor. Profuler av blødning observeres svært sjelden. Studentavfall, blanding av blod og slim, likvide innringere betraktes ofte som symptomer på dysenteri, og pasienter er innlagt på sykehus i smittsomme sykehus. Dette skjer med hver femte, lider av familie adenomatose.

    Magesmerter — Hyppig symptom på sykdommen, lokaliseringen av det, intensiteten og utseendet kan være annerledes. Ofte når man behandler en pasient om magesmerter, fokuserer legene på studiet av bare de øvre avdelingene i mage-tarmkanalen, spesielt siden denne gruppen av pasienter ofte klager over gastrisk ubehag. I de senere stadier av sykdom er smerte hovedsakelig på grunn av utviklingen av kreft.

    Slike symptomer på sykdommen, som tretthet, generell svakhet, anemi, begynner oftest å manifestere seg med 20 år. I denne alderen øker antallet og størrelsen på polypene, store polypper av en årvåken natur, blodtapet øker fra tarmen. Endringer i absorpsjon og sekresjon i tykktarmen fører til utprøvde metabolske lidelser. I de fleste pasienter faller det sammen med tiden med en økning i belastningen: Arbeidets begynnelse, tjenesten i hæren, hos kvinner — Graviditet og fødsel.

    Med utviklingen av kreft fra polypper, er pasientens generelle tilstand forverret og nye symptomer vises: En kraftig pallor av huden på grunn av uttalt anemi, noen ganger en økning i kroppstemperaturen, periodisk alvorlig smerte i magen og tegn på intestinal obstruksjon.

    Mange års erfaring med å observere og behandle pasienter med familie adenomatose tillot meg å identifisere noen funksjoner i det kliniske løpet av sykdommen og tildele tre hovedalternativer: klassisk, tung og svekket eller dempet, skjemaer.

    Den klassiske formen for sykdomsformen oppstår oftest (mer enn 70% av de undersøkte pasientene). De første symptomene vises under puberteten, t. E. Ved 14-16 år oppstår feilstitusjonen av polypper i 30—40 år.

    Noen ganger fortsetter sykdommen ekstremt aggressivt: kliniske manifestasjoner vises allerede i 5—6 år av pasienten, på denne tiden, finnes hundrevis og til og med tusenvis av polypper i alle kolonavdelinger. Ved 18—25 år forekommer kreftforvandling av polypper. Utvekslingsforstyrrelser utvikler seg tidlig. Denne formen av sykdommen — Tung.

    En svekket eller dempet form av adenomatose er preget av en roligere strøm, det er mindre enn 100 polypper i tykktarmen, oftere er de lokalisert i de rette avdelingene. Kliniske symptomer vises hos pasienter i alderen 40 år—45 år gammel, og feilstitusjonen av polypper — Over 50 år.


    Diagnose av familie adenomatosen av kolon

    Gitt de svakt uttalt symptomene på familien adenomatosen av tykktarmen i de tidlige stadiene av sykdommen, blir mangelen på befolkning om befolkningen om eksistensen av arvelige sykdommer i denne typen, det er åpenbart at hovedrollen i rettidig identifisering av sykdommen tilhører legen.

    Identifikasjonen av sykdommen er mest sannsynlig i grupper av pasienter:

    • Å ha kliniske tegn på polyposis: som går fra barndomsstol med blod og slim, magesmerter, anemi og t. D.;
    • Hvem er slektninger til pasienter med familie adenomatosen (barn, foreldre, brødre, søstre, inkludert fettere).

    Klinisk diagnose utvikler seg fra å klargjøre klager, familiehistorie, nøye undersøkelse av pasienten for identifisering av ekstra tarm manifestasjoner av polyposis (tilstedeværelsen av myke tøytumorer, oste). Når du undersøker området på bakre pass, blir oppmerksomheten trukket til tilstanden til den perianale huden, tetthet på baksiden.

    Allerede på fingerstudien av endetarmen oppdages polypper, de kan være små eller store, avhengig av polyposisstadiet. Fingerstudien tillater diagnostisering og kreftforvandling av polypper i endetarmen.

    Ved hjelp av rektoromanoskopi, en visuell vurdering av utbredelsen og graden av skade på polypene til den rette og distale delen av Sigmoid-kolon, tilstedeværelsen av malignitet.

    Det er nødvendigvis en endoskopisk studie av hele tykktarmen (kolonoskopi) med flere biopsi. Kolonoskopi kompletteres ofte av en radiologisk studie ved hjelp av bariumsmetoden.

    Obligatorisk for pasient med familie adenomatosis er studiet av de øverste avdelingene i mage-tarmkanalen. Mer enn 50% av pasientene har patologiske endringer i magen: gastritt, polypper og noen ganger ondartede svulster.

    Familie adenomatosis (diffus polyposis)Allerede nevnt behovet for en nøye undersøkelse av pasienten for påvisning av mykt vev og bein tumorer. I en del av pasientene med familie adenomatose, er polyposis av tykktarmen kombinert med tilstedeværelsen av atter, desm (høyt differensierte bindende tumorvulster som utvikler seg fra intermuscular mellomlayers), oste. Noen ganger er disse svulstene en grunn til den første appellen til legen, og noen av pasientene er underlagt operativt inngrep for å fjerne dem, mens tykktarets nederlag forblir ukjent.

    For å øke effektiviteten av tiltak rettet mot rettidig diagnose av adenomatose av tykktarmen, er det nødvendig å utføre en fingerstudie av endetarmen, reorganosososkopien, en koloskopi (irrigoskopi) til alle nære slektninger til familiene som er identifisert av familiens adenomatose, som samt de som appellerte for anemi, en hyppig stol med blod og blod urenhet og slim, til alle som er innlagt på dysenteri til smittsomme sykehus, men diagnosen er ikke bekreftet av bakteriologisk. Studien av tykktarmen må utføres pasienter med en polypose i magen og tolvfingertarmen, pasienter med fibrrom og atheroms (spesielt flere).

    For tiden brukes genetiske metoder til å diagnostisere de tidlige (preginiske) stadier av sykdommen, forutsi sykdomsforløpet. Genetiske metoder brukes. For molekylære genetiske studier blir blod tatt av en pasient med familie adenomatosis (det første elementet i familien med klinisk diagnostisert polypose kalles bevist) og dets blodforskere. En variant av det kliniske løpet av sykdommen i prøven kan spille en avgjørende rolle i skjebnen til et familiemedlem som arvet sykdommen.


    Komplikasjoner av familie adenomatose av kolon

    Berømt kolonadenomatose er en obligasjonsforebygging. I fravær av tilstrekkelig behandling slutter sykdommen med utviklingen av kolonkreft, ofte flere.

    Hos pasienter med familie adenomatosis, oftest i en konvensjonell befolkning, er det en utdanning av desmoid fiber i den fremre bukveggen, retroperitoneal-rommet med involvering av mesenteri av bøter og kolon, så vel som i andre deler av kroppen. Desmonds klemmer de omkringliggende organene og stoffene og kan forårsake uønskede resultater.


    Behandling av familie adenomatosis av kolon

    For tiden er den eneste metoden for å behandle familie adenomatose av tykktarmen kirurgisk.

    Prinsippet om familie adenomatose kirurgi — Fjerner alle kolonavdelinger, hvor det er polypper, fordi krefttumor på før eller senere utvikler seg.

    I de fleste pasienter finnes den største mengden polypper i en rett og sigmoid kolon, hos pasienter med ung alder, er det ganske ofte ingen polypper i blinde og stigende kolon. Noen ganger er polypper i enkelte segmenter singel, og de kan fjernes gjennom et endoskop. Hvis det er guts fri for polypper, blir det hele tykt tarmen slettet ikke. I disse tilfellene utføres operasjoner, noe som gjør det mulig å opprettholde tarmkontinuiteten og målet for sphincteren på baksiden.

    Ofte kan slike operasjoner utføres hvis det ikke er noen kreftforvandling av polypper. I nærvær av kreft på bakgrunnen av polyposis, er det nødvendig å fjerne hele tykktarmen.

    For å skape gunstigere forhold til pasientens liv etter fjerning av hele tykktarmen, er det mulig å danne en tank fra en tynntarmen. Det skal bemerkes at denne operasjonen utføres med en lagret sphincter i endetarmen og fraværet av kreftforvandling av polypper i endetarmen.

    Kirurgisk behandling av pasienter med familie adenomatose må utvilsomt utføres bare i koloproktologiske kontorer. Disse er komplekse, de krever en kirurg og anestesiologferdighet, du må kjenne funksjonene til postoperativ styring av slike pasienter. Fjerning av hele kolon eller omfattende reseksjon av det kan føre til alvorlige dregs av homeostase.


    Prognose med familie adenomatosis av kolon

    Hvis ikke behandlet med en pasient med familien adenomatosen av tykktarmen, er utviklingen av kreft fra en eller flere polypper uunngåelig. Sphincing operasjoner utføres av 85% av pasientene som anvendes på maligniteten av polypper, med kreftutvikling, er slike operasjoner kun mulig hos 30% av pasientene.

    Pasienten som har gjennomgått operasjon, må observeres av legen, er det nødvendig å endoskopiske kontroll av de resterende kolonavdelingene, mage, regelmessig overvåking av salt og proteinmetabolisme.

    I fravær av komplikasjoner lever pasientene tiår, lede en aktiv livsstil, arbeid, lære.

    Det er veldig vanskelig å ha spørsmålet om muligheten for å ha barn i familien, hvor det er fare for å overføre sykdommen ved arv. Legenes oppgave er veldig taktfull og kompetent forklare essensen av sykdommen og konsekvensene av visse løsninger. Valgets rettigheter gjenstår for pasienten selv.

    Leave a reply