Familie trombocytose i de fleste tilfeller manifesteres i barndommen og skyldes et brudd på det genetiske apparatet. Sykdommen overføres fra foreldre til barn. Ved behandling av trombocytose benyttes cytostatiske legemidler, så vel som antiagregants som ødelegger blodproppene.
Innhold
Begrepet familie trombocytose
Familie trombocytose ble beskrevet i barndommen folk. Denne sykdommen relaterer seg til primær trombocytose assosiert med enten anomali i det genetiske apparatet eller fra noen andre ennå av en ukjent årsak. Overføringen av familien trombocytose kan utføres autosomal dominerende, autosomal-recessively eller være forbundet med X-kromosom. Med en autosomisk dominerende type arv for utviklingen av sykdommen, er det nok å arve et mutant allelegen fra en av foreldrene. Med en autosomal-recessiv type arv, manifesteres sykdommen bare i homozygoter - kroppen, i det arvelige settet av hvilke homologe kromosomer bærer samme form for dette genet. Når det er arvet av X-kromosomet forbundet med et unormalt gen, beundret med X-kromosomet, overføres fra foreldre til barn. I dette tilfellet er sykdommen nesten alltid manifestert hos menn, kvinner får bare et mutantgen og overfører det til deres avkom.
Mekanisme for utviklingen av trombocytose
Utviklingen av denne familien trombocytose er fortsatt lite kjent ennå. Imidlertid er denne trombocytosevarianten forskjellig fra den primære trombocytose, betydelig mindre hemostatiske komplikasjoner (trombotisk eller hemorragisk) hos barn.
Behandling og forebygging av trombocytose
Vitnesbyrdet for behandling er pålagt å bli diskutert med hvert medlem av en familie som er berørt av denne lidelsen, avhengig av tilstedeværelsen av ytterligere risiko for trombose (vaskulær patologi, hjertesykdom, tilgjengeligheten av vitnesbyrd til sengsregime, samt biologiske faktorer som predisposering å trombose). Mye viktig rolle i behandlingen av trombocytose spiller mengden blodplater og toleransen til sykdommen til behandling.
Behandling av trombocytose utføres av myelosan, myelobromol og andre cytostatiske legemidler i flere uker før normalisering av antall blodplater. Med lidelser i mikrociroleringslinjen er antiagregants foreskrevet (acetylsalisylsyre, trental og dr.). Antiagregants - stoffer som undertrykker prosessen med blodplateaggregasjon og røde blodlegemer, det vil si, redusere deres evne til å lime og holde fast i vasken. Redusere overflatespenningen til erytrocytmembranene, de letter deformasjonen når de passerer gjennom kapillærene og forbedrer «fluiditet» blod. Antiagregants er i stand til ikke bare å advare aggregeringen, men også forårsake en disaggregering av allerede aggregerte blodplater. Påfør dem for å forhindre dannelsen av trombus.
I noen tilfeller kan trombocytose strømme i lang tid uten uttalt eksterne symptomer (med en liten trombocytose og uten trombohemorgiske komplikasjoner), mens det ikke kreves behandling. Prognosen i dette tilfellet er relativt gunstig.
Innledning Forebygging av trombose Aspirin krever diskusjon med hensyn til hver pasient, avhengig av brudd på blodplateaggregasjon.
