Agranulocytose kalles også dyp leukopeni, for denne sykdommen er preget av en meget skarp nedgang i antall leukocytter, og noen ganger deres fullstendige forsvinning. Mer om agranulocytose og dets former - Les artikkelen.
Innhold
Agranulocytose er preget av en kraftig reduksjon eller fravær i perifert blod kornete leukocytter. Enkelt tilfeller av denne sykdommen ble beskrevet tilbake i 1907 av Turk, og i 1922 ga Schulg ham en detaljert klinisk og hematologisk karakteristikk og navnet Agranulocyt Angina. Schulg anses som karakteristisk for denne sykdommen, tilstedeværelsen av nekrotisk angin eller nekrotisk foci på slimhinner, høy temperatur og kraftig nedgang i antall leukocytter (2-1) g / l med relativ lymfocytose - opp til 80-90% og en skarp reduksjon i nesten reduksjon i granulocytter.Kvinner lider agranulocytose oftere enn menn, barn sjeldnere enn voksne.
Av grunner som bestemmer utviklingen av sykdommen inkluderer infeksjoner, sepsis, tuberkulose, abdominal tittel, leukemi vekst, kreft metastaser og andre maligne neoplasmer i beinmargen, samt bruk av medisiner, ray energi handling, cytostatisk (antitumor) behandling.
I henhold til utviklingsmekanismen er 2 former for agranulocytose isolert - immun og myelotoksisk.
Antigen-reaksjonen - antistoffet passerer i nærvær av hapten (fragmentet av biopolymermolekylet eller kunstig syntetisert kjemisk forbindelse), som oftest er utført av medisiner. Agranulocytic antistoffer viser sin handling først i perifert blod, det resulterende er døden av modne nøytrofile granulocytter, og deretter mer unge granulocytter plassert i prinsippet til forløpscellene i granulocyrtiske raden i benmargene.
Utviklingen av denne form for agranulocytose er kroppens respons som svar på mottak av en eller annen medisinering. Det er mange forskjellige medisiner som kan bidra til utviklingen av immunforgranulocytose. Disse inkluderer: amidopin, butadion, fenacetin, etc.
Det skal huskes at kjemiske og medisinske stoffer avhengig av virkningsmekanismen kan forårsake myelotoksisk i noen tilfeller, og i den andre immunfordelende agranulocytose.
Medisinsk agranulocytose observeres ved akutt start med en temperaturøkning til 38-39o, utseendet på angina, stomatitt, med utvikling i noen tilfeller av munnslimhinnen, strupehodet og spiserøret.
Endringer i perifer blod avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen.
Karakterisert økt leukopeni (opptil 1-3 g / l) ved å redusere antall neutrofile granulocytter i perifert blod nesten til deres fullstendige forsvinning. I smøret (når du utfører en analyse), presenteres svært få celler hovedsakelig lymfocytter. Noen ganger observeres monocytose, enkelt retikulære (prosess) celler og plasmocider i perifert blod. Anemi og trombocytopeni er vanligvis ikke observert, unntatt i svært vanskelige tilfeller.
Ved å forlate staten Agranulocytose, utvikler en leukemoid-reaksjon ofte med antall leukocytter på 30 g / l og over i perifert blod, med utseendet av blastceller, promoelocytter, etc.
Et slikt bilde er vanligvis kortvarig, det kan observeres bokstavelig talt et par timer. Da, som pasienten gjenoppretter, blir blodindikatorene normalisert. Varigheten av immunforgranulocytose i de fleste tilfeller er en og en halv-to uker, noen ganger mer.
Myelotoksisk agranulocytose oppstår oftest som en manifestasjon av cytostatisk sykdom og er preget av opphør av produkter av nøytrofile granulocytter på grunn av generasjonen på nivået av forgjengeren cellen av myelopoes eller stamcelle. I dette tilfellet, ikke bare antall granulocytter, men også lymfocytter, blodplater og røde blodlegemer.
Årsaken til utviklingen av myelotoksisk agranulocytose kan være narkotika, metastaserende tumor beinmarg lesjoner, leukemi, etc.
Pasienter selv før utseendet på tegn på sykdommen reduserer antall leukocytter, blodplater og retikulocytter. Lakeing kan utvikle - opp til 0,5-0,1 g / l. Antallet neutrofile granulocytter i perifert blod reduseres nesten til deres fullstendige forsvinning.
På bakgrunn av uttalt endringer i det perifere blodet og i beinmargen, vises angina, stomatitt, noen ganger blødningen av tannkjøttet, nasalblødningen, blødning under huden. I andre tilfeller påvirkes bare slimhinnene i munnen og strupehodet.
Årsaken til lesjonen av slimhinnene i myelotoksisk agranulocytose er å svekke kroppens beskyttende krefter, og derfor aktiveres handlinger av patogene mikroorganismer. I tillegg påvirker cytostatiske (antitumor) legemidler alle prolifererende celler, inkludert slimete fordøyelseskanaler. Disse endringene kan vare fra en eller to uker før måneden og lenger.
Før du forlater staten agranulocytose i beinmargen, vises et stort antall myelocytter og blasts. MetamieLocytter, myelocytter, monocytter og plasmoder finnes i det perfekte blodet.
Prognose for agranulocytose under aseptisk (sterile) forhold, bruk av antibiotika terapi, og i tilfeller av immunforgranulocytose - og steroid terapi i de fleste tilfeller - gunstig.
