Binyrene gir visse hormoner som regulerer mange prosesser i kroppen. Overtredelse av den normale driften av binyrene kan føre til utvikling av alvorlig. Patologi av binyrene er forbundet med en reduksjon eller økning i blodhormoner.
Innhold
Begrepet binyresykdommer hos barn
Hvert hormonelt jern produserer en hormonell hemmelighet (kjemisk forbindelse) som kommer inn i blodstrømmen. Binyrehormoner er involvert i stoffskiftet av stoffer (kompleks av alle kjemiske, fysiske og energiprosesser som forekommer i levende vev og celler), opprettholder vannutveksling ved å regulere salter, justere hårvekst på pubic, i aksillære depressurene og på ansiktet ( den såkalte kjønnsvegetasjonen) og den funksjonelle aktiviteten til det vegetative nervesystemet.
Binyrene er rett over den øvre delen av hver nyre og består av to lag: hjerne og kortikal. Hvert lag produserer visse hormoner, hvor aktiviteten er regulert av hypothalamus og hypofysom. Funksjonen til binyrene påvirker også slike faktorer som inntak av salter, sult, stress som oppstår på grunn av skader eller sykdommer.
Det kortikale laget av binyrene produserer slike hormoner som kortison, aldosteron, kortikosteron, androgener. Kortison styrer prosessen med betennelse, stimulerer aktiviteten til enzymer i muskler, blodlegemer og fettvev, bidrar til avsetning av sukker i leveren. Aldosteron regulerer veksten av sexvegetasjon i ungdomsårene, samt aktiviteten til hypothalamin-hypofysen og seksuelle systemer. Adrenalin og noradrenalin, kuler av hjernelaget av binyrene, deltar i reguleringen av blodtrykk og metabolske funksjoner som er nødvendige for å opprettholde et visst nivå av sukkerinnhold og nøytrale fettsyrer i blodet. Et overskudd av en av hormonene kan føre til blodtrykksløfting.
Når nedsatt adrenal funksjon, kan alvorlig, livstruende tilstand utvikles. Men med riktig og rettidig behandling, barn med akutt insuffisiens av binyrene, som regel, helt gjenopprette.
Overtredelse av funksjonen til binyrene inneholder to hovedformer:
- hypokortisme (hormonproduksjon under normal)
- HyperCorticism (hormonproduksjonen overstiger norm)
De hyppigste former for hypokortisitet er Addisons sykdom og medfødt mangel på adrenal cortex. Den hyppigste form for hypercorticism er Cushing Syndrome. Av sykdommene i hjernelaget av binyrene som er mest vanlige, er svulsten i hjernelaget - feokromocytom.
De viktigste symptomene på adrenal insuffisiens (addison sykdom)
Mangel på binyrene - patologi, som er notert under underutviklingen eller nedsatt funksjon av binyrene på grunn av ulike sykdommer (for eksempel akutt blodtap, tuberkulose, autoimmune sykdommer - når immunforsvaret begynner å handle mot deres eget vev av kropp) og redusere hormonsyntese. Siden en viss mengde hormoner fremdeles genereres, kan symptomene ikke vises før en situasjon oppstår, noe som krever en økning i den sekretoriske aktiviteten til adrenal cortex, for eksempel i tilfelle samtidig sykdommer, skader, stress som oppstår på grunn av kirurgiske inngrep.
Manglet av binyrene er ofte en konsekvens av autoimmune sykdommer forbundet med ødeleggelsen av spesifikke mageceller, som fører til anemi, samt skjoldbruskkjertel, parathyroid, bukspyttkjertel. For insuffisiens av binyrene, tapet av appetitt, vekt og væske, hypoglykemi (reduksjon av blodsukker) og anfall. Ofte er det diaré, oppkast, magesmerter, skiftende hudpigmentering (gyldenbronsehud), spesielt i hudfolder, på ansikt, nakke, rygg, palmer og ledd. Det kan være en mørkning av huden på kjønnsorganene, albuen, så vel som mange spredte mørke mol eller fregner. Grå eller brune pigment flekker kan periodisk vises på kinn, tannkjøtt, språk.
Med riktig og rettidig behandling forsvinner alle symptomene og tegnene på adrenal insuffisiens, og barnet vokser og utvikler seg normalt.
De viktigste manifestasjonene i den medfødte hyperplasien av binyrene
Årsaken til medfødt hyperplasi (overdreven utvikling) av binyrene er mangel på enzymer som er nødvendige for syntese av de respektive hormonene, spesielt kortisonet. Siden denne sykdommen er arvet av recessiv type, bør barnet slik at sykdommen manifesteres, få et defekt genom fra Faderen og fra moren.
I fravær av enzymer som trengs for hormonsyntese, blir kortison ikke produsert i forfallsmengde, og for å kompensere for denne ulempen øker syntesen av hypofysehormonet, den overdreven produksjonen av som forårsaker en økning i binyrene i størrelse og forbedret androgen produkter (hormoner som styrer menns seksuelle aktivitet). Imidlertid påvirker graden av reduksjon i innholdet av enzymer ikke syntesen av androgen. Overdreven androgensprodukter bryter med normal vekst og utvikling. Omtrent halvparten av de syke barna er det et brudd på syntesen av aldosteron, og de lider av redusert syntese av dette hormonet og tapet av salter som fører til dehydrering, paralytisk ekspansjon av blodkar og død.
I fravær av riktig behandling hos barn med medfødt hyperplasi, adrenal forsinket seksuell utvikling og underutvikling av kjønnsorganer. Jenter har maskulinisering, overflødig hårvekst i ansiktet, noen ganger skallethet, mangel på menstruasjon og utvikling av brystkjertlene; overflødig fettavsetning; lav stemme. I behandlingen vokser imidlertid og utvikler seg normalt. Medfødte misdannelser av utviklingen av eksterne kjønnsorganer kan korrigeres kirurgisk.
Cushing syndrom
Cushing syndrom er sjelden funnet i bryst og barndom. Unntakene er tilfeller der denne sykdommen skyldes bruk av glukokortikoider, inkludert kortison (hydrokortison), prednison (prednison), dexametason, for behandling av forskjellige sykdommer (som nephris ellerØnsker astma). I så fall, hvis cushing syndrom ikke er en konsekvens av glukokortikoider, kan årsaken til forekomsten være en svulst av binyrene eller hypofysen. Disse svulstene vises vanligvis på den første dagen i barnets liv og har en tendens til å metastasere.
For Cushing Syndrome er følgende symptomer og tegn karakterisert:
- overvektige
- Sakte vekst
- Redusert muskelmasse
- Muskelsvakhet
- Huden tynning
- Tendens til utseendet på blåmerker
- Reduksjon av glukosetoleranse
Disse tegnene er en konsekvens av et overskudd av kortison (eller andre syntetiske glukokortikoider). Det er en overdreven avsetning av fett på magen, brystet, ryggen, skuldrene, ansiktet blir tykt og rundt (den såkalte «Månedformet ansikt»), på magen, brystet, nedre ryggen, hofter ser røde eller lilla striper.
Med rettidig kirurgisk, narkotika eller radiologisk behandling, er prognosen for barn med godartet hypofyser og binyrene vanligvis gunstig, for barn med kreft, prognosen er mindre gunstig, siden kreftceller har en tendens til tidlig metastase.
Foohomocytom symptomer
Den viktigste sykdommen i adrenal cortex er en hjernelaget svulst (feokromocytom). I denne sykdommen noteres en økning i blodtrykk og produksjon av adrenalin og norepinefrin. Overdreven utvikling av disse hormonene forårsaker en økning i hjerteutgang, en økning i kroppstemperatur og hjertefrekvens, hyperglykemi (økning i blodsukker). Barnet blir rastløs, nervøs, spennende, han har en krenket rytme av hjertesforkortelser. Overflødig norepinefrin forårsaker ikke slike effekter, men senker hjertefrekvensen. Et barn kan utvikle skarp retinopati forbundet med en økning i blodtrykk, en sykdom hvor retina er skadet, konsekvensen av reduksjonen i synsstyrken.
Komplikasjoner av binyrene
Den viktigste komplikasjonen av binyrene er den adrenalkrisen som er forbundet med manglende evne til adrenal cortex til å fungere normalt og sikre tilstrekkelig produksjon av hormoner i stressende situasjoner forårsaket av sykdommer, skade eller kirurgiske inngrep.
I den plutselige utviklingen av alvorlige kriser og fravær av den nødvendige behandlingen blir situasjonen livstruende (binyrekrisen kan utvikle seg i bakteriell meningitt).
Hos barn med medfødt hyperplasi av binyrene forekommer adrenalkrisene plutselig i overdreven tap av salter og væsker 7-11 dager etter fødselen, når innholdet i salter i den vanlige maten til barnet er lavt og sykdommen ikke blir anerkjent. Barnet har dehydrering, en kraftig nedgang i blodtrykket, på grunn av tapet av elektrolytter (hovedsalter i kroppen) med urin. I fravær av medisinsk behandling er en høy risiko for et barns hjerte. Lignende kriser kan forekomme i alle aldre hvis det er betydelig begrensede mengder medikamenter, vann og mat mottatt av barnet i flere dager i sykdommer eller stressende situasjoner.
Forebygging av binyrene
Siden sykdommene i binyrene er umulige å forhindre, vil tidlig behandling av nyfødte bidra til å unngå mulig feilvekst og utvikling. I tillegg kan adrenalkrisen bli advart om de økte energiutgiftene hos barn med binyrene i sykdommer, skader, kirurgiske inngrep.
Barn bør stadig bære spesielle etiketter med dem, hvor det enkelte diagrammet for å motta hormonelle legemidler er angitt. I dette tilfellet vil de nødvendige tiltakene i krisesituasjonen bli akseptert, selv om det opprinnelige barnet ikke er nær.
Foreldre som har barn med adrenal sykdommer, eller ektefeller som planlegger å være fødselen til et barn, men i familien av adrenal sykdom, bør konsultere genetikk.
