Ichthyosis, form ichthyosis

Hva er ichthyosis? Hva er former for ichthyosis? Hvordan er behandlingen av ichthyosis? Svar på disse spørsmålene du finner i artikkelen.

Innhold

Dette er den vanligste formen for arvelige sykdommer
Enot (1: 3000 - 1: 4500 populasjon). Årsaken til sykdommen er ukjent.
Skille mellom flere kliniske former forårsaket av ulike grupper
mutantgener hvis biokjemiske defekt endelig ikke er
dekodet. Gi stor betydning for mangel på vitamin A,
Endokrinopati (brudd på aktivitetene til de endokrine kjertlene - pitpoFunction av skjoldbruskkjertelen, bakterien).

Danner ichthyosis

Vanlig (vulgær) ichthyosis - Den hyppigste form.
Det er arvet av autosomal dominerende type (arv overføres til barn fra
Foreldre med medfødt form
Sykdommer). Utvikler seg i de første 2-3
År av barnets liv og er preget av å kutte tørr hud, utdanning
på overflaten av hvit kylling eller gråaktig farge, i tungt
Saker skaffes en visning av brune plater og grove plater, tett
til berøring. Huden på store hudfolder og folder forblir upåvirket.
På forsiden av peeling er det vanligvis ubetydelig, på palmer og såler
understreke tegningen av hudlinjene. Potting er redusert, mulig
Distrende spikerplater og hår. Vanlig ichthyose er ofte
kombinert med atopisk dermatitt, seborrheic eczema, bronkial
Astma. Hudtilstanden er bedre med alderen, om sommeren og når
høy luftfuktighet, forverres i kaldt tørt vær.

Abortiv ichthyosis - Lett flytende variasjon
Vanlig ichthyosis, karakterisert ved tørr hud og grovhet
Med tilstedeværelsen av små krigere av kuber på store overflater
lemmer og skinker.

Hvit ichthyosis Forskjellig med hvite skalaer.

Nål - Tilstedeværelsen av vorte hornhinner i form av spisse pigger og nåler.

Enkelt (skjule, pitiriaziforous) ichthyosis - Dannelsen av små (opptil 0,5 cm) av gråhøyde skalaer festet til huden bare i sin sentrale del.

Seilformet ichthyosis - Tilstedeværelsen av tykke skalaer med skitten grå farge, tett ved siden av hverandre som skjold (ligner slangeskinn).

Svart ichthyosis Er forskjellig i brune sorte skalaer, tett å sitte på huden.

Strålende ichthyosis - Gjennomsiktigheten av skalaer og lokalisering av dem hovedsakelig på lemmer.

X-Hooked Ichthyosis utvikler seg som regel på grunn av
Insuffisiens av placental steroid sulfatase. I motsetning til
vanlig ichthyosis han kan eksistere fra fødselen. Full klinisk
Bildet er bare observert i gutter. Skalaer har større
Størrelser enn med vanlig ichthyosis, brunaktig farge. Nederlag
Mer omfattende, prosessen kan være involvert i prosessen, nakke, nakke, bak
føtter, bøyes overflater av lemmer, i mindre grad tilbake,
Misular del av hodet. Mer intens enn når vanlig
Ichthyosis forbauset mage. Påvirker ikke hudpalmer og såler. Ofte observere overskyet
hornhinnen, hypogonadisme (underutvikling av kjønnsorganer), kryptorchisme (mangel på ett eller begge egg i skrotumet). Ulike vices kan observeres
Utvikling (mikrocephali, stenose av gatekeeper, skjelettanomalier),
mental retardasjon.

Ichthyosis erythrodermi (Medfødt ichthyosis
Erythrodermia Brock). Den kliniske forskjellen fra vanlig ichthyosis er
eksistens av betennelse fra fødselen.

Erythrodermia Ichthyozifous Congenital Bullosis (hyperkeratose
Epidermolithic) - utdanning av bobler og tilstedeværelsen av symptom
Nikolsky (Bunken av epidermis med dannelsen av bobler: huden blir
ligner på sigarettpapir).

Erythrodermia Ichthozifous Congenital Neboral - Utdanning
store skalaer, tett festet til læret (spesielt i
Områder av hudfold), akselerert spiker og hårvekst, hyperhydrosis
Palmer og såler.

Congenital - arvelig ichthyosis som oppstår i løpet av perioden med intrauterin utvikling og detektert av det nyfødte.

Kjøpt ichthyosis. Utvikling av tørr, peeling hud ikke
nødvendigvis på grunn av arvelige grunner. Dette skjer
Maligne tumorer, matforstyrrelser, utvekslingsforstyrrelser,
Medisinsk terapi. For maligne tumorer er notert
Redusere syntesen av dermal lipider, malabsorpsjon (nedsatt sugesyndrom - preget av lidelse
Sug i tynntarmen til en eller flere næringsstoffer og forekomsten
Brudd på utvekslingsprosesser), immun
Brudd. Mange matforstyrrelser er ledsaget av patologisk
Endringer i metabolisme vitamin A. Kronisk renal
Insuffisiens fører til hypervitaminose A - det forårsaker nedbrytning
og peeling huden. Hypovitaminose A- Årsaken til follikulær hyperkeratose
Og tørr hud. Mekanismer for utvikling av narkotika-ichthyose er forskjellige.

Diagnose av ichthyosis

Prenatal diagnose av medfødt ichthyose utføres på
Tilsvarende familiehistorie. Føtal hudbiopsi
mellom den 19. og 21. uker kan avsløre fortykning av hornlaget, som ikke er det
Observert normalt til den 24. uken. Dette tilsvarer platen
Ichthyosis, epidermolytisk hyperkeratose, «Frukten av harlequin».

Behandle ichthyosis

Forløpet av den oppkjøpte ichthyosisen blir vanligvis tilrettelagt i behandlingen
Den viktigste sykdommen. Terapi av medfødt ichthyosis er kompleks, spesielt hans
Tunge former.