Hva er formen av nevrofibromatose? Hva er symptomene på denne sykdommen? Hvor ofte og hvilken undersøkelse bør være pasienter med nevrofibromatose? Du kan finne ut om det ved å lese denne artikkelen.
Innhold
Neurofibromatose - tumorsykdom av flere neurofibrom og pigmentflater, hovedsakelig på huden og slimhinnene. Med neurofibromatose kan alle stoffene og organene påvirkes, men oftere lær, subkutan fiber, nerveplexus, nervebukser og røtter. Vanligvis er nevrofibromatose noder plassert på kroppen, nakke og lemmer.
Menn er syke med neurofibromatose 2 ganger oftere enn kvinner. Ofte, med neurofibromatose, ulike medfødte defekter av utvikling, demens, akromegali.
Hva er de to vanligste former for neurofibromatose? - Disse er neurofibromatose av typen type (den såkalte reflinghausen sykdom) og neurofibromatosen av den andre typen (sentral neurofibromatose). Neurofibromatose av typen 1 finnes i 85-90% av alle tilfeller av neurofibromatose (omtrent en av 3000 personer). Neurofibromatose av den andre typen genetisk forskjellig fra type 1 Neurofibromatose og diagnostiseres med en frekvens på 1: 50.000.
Symptomer på nevrofibromatose
De første symptomene på sykdommen er funnet umiddelbart etter fødselen eller i barndommen, men kan oppstå for første gang hos voksne. De er hovedsakelig forbundet med utseendet på huden, i det subkutane vevet og i løpet av nervøse trunker av tumor noder.
I noen tilfeller kan anestesioner forekomme i lesjonens felt.
Hva er de tidligste tegnene på hudlesjoner med 1-th type neurofibromatose? Først er disse såkalte kaffe flekker. De tydeligvis skisserte, lysebrune, kan møte ved fødselen, men oftere vises i det første året av livet (i 82% av tilfellene). Ved det fjerde året av livet (eller tidligere) er de registrert i alle barn med 1-type neurofibromatose.
Perifere neurofibromer utvikles i pubertioden, men økning i volum og kvantitet i tidlig voksen alder.
De er representert av myk rosa eller farge av normal hud med papula eller noder som er vanlig i bodybuilding og lemmer. Under graviditeten øker antall neurofibrom og deres dimensjoner. Dette viktige faktumet må tas i betraktning i genetiske råd.
Undersøkelse av pasienter med nevrofibromatose
Hvor ofte og hvilken undersøkelse bør passere ved nevrofibromatose av 1 type? At den inkluderer?
Barn trenger å undersøke hver 6. måned, voksne - årlig. Den inneholder en komplett nevrologisk undersøkelse og måling av blodtrykk (utviklingen av sekundær hypertensjon er mulig).
Barn må observeres kontinuerlig på grunn av faren for dannelsen av kifoskolyose, for tidlig modning eller hypogonadisme.
Behovet for laboratorieundersøkelser avhenger av kliniske tegn. Sykdommer som akromegali, addison sykdom, gynekomasti og hyperparathyroidisme kan også observeres med 1-type neurofibromatose.
