Hva forårsaket hyventidinemi sykdommen? Hva er symptomene på denne sykdommen? Hvordan behandle ham? Les i denne artikkelen.
Innhold
Gistidinemi
Denne sykdommen er relativt sjelden (1: 17000), siden den aktive identifikasjonen av barn med en slik patologi bare begynner.
Årsaken
Utilstrekkelig aktivitet av et spesielt enzym (histidase) som er ansvarlig for transformasjonen av histidin, som i sin tur akkumuleres i kroppen, forårsaker irreversibel hjerneskade. Med fraværet av enzym er sykdommen manifestert i de første månedene av livet og raskt utvikler seg, som ofte fører til døden.
Manifestasjoner
Den generelle tilstanden til barnet er verre, sløvhet vises, fokus, nektelse av mat. Så bli med i symptomene på hjerneforgiftning, som manifesteres av en endring i muskeltonen og en nedgang i barnets samlede utvikling. Med en liten aktivitet av enzymet utvikler sykdommen gradvis og manifesterer seg i form av et lag i mental og taleutvikling; I tillegg har disse barna ofte en hørselshemmelse. Mange barn har følelsesmessige atferdsforstyrrelser i form av økt spenning, aggressivitet, frykt.
Utseendet til barn ligner på pasienter med fenylketonuria: barn er også blonde og blåøyne.
Behandling
Oppgaven til den forrige barnelege — Så snart som mulig, gjenkjenne sykdommen (før utseendet på komplikasjoner fra nervesystemet), samt tilordne dietherapy. Kostholdsbehandling bør startes før utseendet av irreversibel hjerneskade. Prinsippet om terapeutisk ernæring er å begrense kvitteringen for histidin med mat.
Lavt innhold av histidin: Nyrebiff, torsk, maismel, bue, poteter, gulrot, rødbeter, frukt, vegetabilsk olje, smør, melkbryst, grønne hermetiske erter, tomater.
Høy histidin produkter: biff, kalvekjøtt, kyllinger, kyllinger, egg hele, ekorn, eggeplomme, kumelk, cottage cheese, ost, erter, bygg, rug, hvetemel, ris.
Kompleksiteten til utarbeidelsen av kostholdsmat er at histidin trenger et barn for normal utvikling og i løpet av det første året av livet, den eneste kilden til denne aminosyren inneholder mat. Det minste daglige behovet for et brystbarn i Gistidin er 16—34 mg / kg, denne mengden er inneholdt i 100 ml kvinnelig melk.
For eldre barn er en spesiell proteinblanding sammensatt, bestående av 13 aminosyrer uten histidin, beriket med fett, glukose, vitaminer og mineraltilskudd som oppfyller sin aldersbehov. All diettterapi utføres under forsiktig kontroll av blodprøver og urin for å bestemme nivået av histidin der dette barnet normalt kan utvikle seg uten forgiftningseffekt på kroppen.
Forskere har etablert at i det første året av barns liv, bør pasienter med histidinemi foretrekkes for kvinnelig melk, og som en forsyning — Juice og vegetabilsk puree. Støv, som er introdusert under tilsyn av en barnelege, starter med vegetabilsk puree og bare deretter grøt fra havr og ris croups, mousses og kisiner blir gradvis lagt til.
Påføring av kostholdsbehandling med samtidig kontroll av nivået av histidin i blodet, er det mulig å gjøre den nødvendige korreksjonen i strømforsyningen, slik at histidin er på et normalt nivå (0,01—0,03 g / l).
Innholdet i histidin i produkter (i gram per 100 g produkt):
en. Kvinners melk — 0,028.
2. Melk ku — 0,081.
3. Kefir — 0,075.
4. Hytteost — 0,306.
fem. Kyllingegg — 0,294.
6. Kjøttbiff — 0.805.
7. Kylling kjøtt — 0,697.
åtte. Biff lever — 0,439.
ni. Torsk — 0.54.
10. Ris croups — 0,135.
elleve. Semolina — 0,186.
12. Bokhvete — 0,203.
1. 3. Havremel frokostblandinger — 0,137.
fjorten. Croup-ray — 0,137.
femten. Pearl frokostblandinger — 0,152.
seksten. Peas — 0,395.
17. Hvetemel — 0,096.
18. Pasta — 0,133.
nitten. rugbrød — 0,118.
tjue. Hvete brød — 0,106.
21. Kjeks — 0,247.
22. Potet — 0,027.
23. Gulrot — 0,024.
24. hvit kål — 0,028.
25. Tomater — 0,016.
26. Appelsiner — 0,007.
27. Sitroner — 0,018.28. eplejuice — 0,010.
29. appelsinjuice — 0,009.
tretti. Sitronsaft — 0,016.
