Porfyr refererer til kategorien av sjeldnere sykdommer. Dessverre, mens det er uhelbredelig. Hvordan har folk folk som lider av denne lidelsen? Fra denne artikkelen lærer du om historien til en jente med en diagnose «Porfyr».
Innhold
Hva er porfíry? Her er definisjonen fra medisinsk direktør: «Porfyrin sykdom, porfyring - arvelig nedsatt pigmentutveksling med forhøyet innhold av porfyriner i blodet og vevet og forbedret ved frigjøring med urin og avføring». Hva er skjult bak disse tørre og ikke veldig forståelige ordene?
Det viser seg at legene i dag om porfyr vet mye. Det antas at en person fra 200 tusen (ifølge andre data - ut av 100 tusen) lider av at denne sjeldne form for genpatologi. Legemidlet beskriver om lag 80 tilfeller av akutt medfødt porfyri, når sykdommen var uhelbredelig.
Sykdommen er preget av det faktum at kroppen ikke kan produsere hovedkomponenten av blodet - røde historier, som i sin tur reflekteres på mangel på oksygen og jern i blodet i blodet. I blodet og vevet er en pigmentutveksling brutt, og forfallet av hemoglobin begynner under påvirkning av solens ultrafiolette stråling eller ultrafiolett stråler.
Pasientene er kontraindisert med sollys, noe som bringer dem uutholdelig lidelse. Videre, i prosessen med sykdommen, blir sener deformert at i ekstreme manifestasjoner fører til vridning av fingrene. I tillegg er pasientene veldig blek hud, på dagtid føler de nedgangen i styrke og sløvhet, som erstattes av en mer mobil livsstil om natten. Det er nødvendig å gjenta at slike symptomer bare er karakteristiske for sents stadier av sykdommen, i tillegg er det mange andre, mindre skremmende former. Som allerede skrevet ovenfor, var sykdommen praktisk talt uhelbredelig til andre halvdel av XX-tallet.
Til tross for det faktum at porfyria - sykdommen ikke er mental, er det selvsagt ekstremt destruktivt påvirker psyken. Ja, og generelt kan bringe en person til selvmord.
Journalist Vladimir Lagovskaya skriver om saken av porfyria i jenta som har vært syk i mer enn 15 år (etternavn og bosted, kalles ikke). «Dagslys Fatal for Katy. Solen kan brenne henne i live på bare ett minutt. Jente sykehus. Men for andre er ikke farlig. Katina natt varer 15 år. Fra tidlig barndom på ansiktet og håndtakene, åpent dagslys, spotter og utslett begynte å vises. Jenta begynte å skrike. Tenkte at dette er vanlig diathese. Sende. Men flekkene passerte ikke. Tvert imot, forvandlet til sår.
- Legene kunne ikke gjøre en diagnose - Sophia sier, mamma kati. - De bestemte seg for at barnet har en unormal allergisk reaksjon på solen. Og rådet til å holde jenta i mørket. Rådet var nyttig. For et par dager brukt uten solen, helbredet sårene nesten uten spor. Men de dukket opp igjen hver gang jenta i hvert fall i noen få minutter ble vist i dagslys. Og hver gang alt er sterkere».
På månen reagerte jenta normalt. Ikke dekket med sår og med lyse lyspærer. For Kati er bare strålingen av en bestemt frekvens morderisk - for det meste ultrafiolett spektrum. Kremai fra en høy grad av beskyttelse hjelper henne, men ikke lenge: fem minutter. Så begynner den uutholdelige smerten. Tidligere, da jenta var liten, ble hun transportert fra sted til sted i en lukket pose. Nå syddet Kate en spesiell lysstram hjelm med en pumpe som tjener luft for å puste. Selv om sommeren bærer en jente en tett frakk og hansker. Hun går ikke i skole. Engasjert med lærere hjemme i et rom med briller som ikke savner ultrafiolett.
- Voksne spredte onde rykter, - Catina Mamma klager. - Som om datteren min er en vampyr. Og når som helst kan han bite noen. En avis skrev selv at om natten ville hun. Det er ikke noe radikalt verktøy, og de eksisterende legemidlene forenkler bare hudhelbredelse.
Igor Kurbatov, en ansatt i det hematologiske sentrum av rammene, mener at holdningen og faktisk en potensiell vampyr.
- Jenta har en sjelden såkalt porfyrin sykdom, "sier han. - Dens grunn ble oppdaget for ti år siden. Men selve sykdommen eksisterte før. I middelalderlige legender av vampyrer beskrev folk som led av porfyrin sykdom. Våre kanadiske kolleger under veiledning av professor Dolphin mener at det forårsaker en defekt i gener. Vi er ikke helt sikre på, men essensen av dette er. Mannen er mettet med pigmenter, såkalte porfyriner. De går inn, for eksempel, sammensetningen av blodet - i hemoglobin som gjør det rødt. Hos pasienter er naturlig sirkulasjon av porfyriner brutt. De akkumuleres under huden og under handling av sollys anskaffe destruktiv kraft. Begynn å isolere et giftig atom oksygen, som bokstavelig talt korps omgivende stoffer. Ansiktsfunksjoner kan forvrenges utover anerkjennelse, for å bli skremmende. Folk gjemmer seg fra lys og går ut på gaten bare om natten. Det er mulig at noen pasienter drakk blod. Men ikke med det djevelske målet, men som medisin. De følte intuitivt at det var nødvendig å fylle tapet av hemoglobin. Og før det bare kunne minnes fra menneskelig blod, direkte med det. Det lettere lidelse. Men i dag er det alt unødvendig, fordi hemoglobin selges i apoteket.
