Amyloidosis nyrer, hva det er?

Innhold

  • Begrepet amyloidose av nyrene
  • Årsaker og mekanisme for utvikling av amyloidosis nyrer
  • De viktigste symptomene på amyloidose nyrer
  • Diagnose av sykdommen
  • Behandling av amyloidosis nyrer



  • Begrepet amyloidose av nyrene

    Amilidose - I de fleste tilfeller er den systemiske sykdommen basert på endringer som fører til ekstracellulær som faller inn i amyloidvevet (representerer et komplekst protein-polysakkaridkompleks), som forårsaker til slutt brudd på organer i organer.

    Det fibrillære proteinet i amyloid i noen tilfeller har en rekke egenskaper som rapper den med immunoglobuliner, i andre - uten å ha disse egenskapene, har et antigen middel med et serumprotein, som regnes som forløperen til amyloidet.

    Amyloidose av nyrene - manifestasjon av total amyloidose. Amilide i dette organet utsatt vanligvis i hovedmembranen.



    Årsaker og mekanisme for utvikling av amyloidosis nyrer

    Årsaker og mekanismer for utvikling av amyloidose nyrer er ukjente. Denne tilstanden er vanligvis forbundet med nærværet i kroppen av en kronisk infeksjon (tuberkulose, syfilis) eller en inngående reaksjon (osteomyelitt, pulmonal suppuration). Dette er den såkalte sekundære amyloidosen.

    Sekundær amyloidose og med sykdommer som revmatoid artritt, ulcerøs kolitt, noen svulster, strammende septisk endokarditt. Det er også primær amyloidose, amyloidose under myelom og ValdenStorm sykdom, arvelig (familie), senil og lokal (tumor) amyloidose.

    Selv om årsakene og mekanismene for utviklingen av fortrinnsrett nederlag av noen organer (nyrer, tarmer, lær, etc.) Med forskjellige varianter av amyloidose, er det ikke helt klart, det er fortsatt data som lar deg identifisere koblinger for utviklingen av denne komplekse sykdommen. Betingelsene som bidrar til fremveksten og utviklingen av amyloidose inkluderer dispensenemi, som reflekterer pervertert protein-syntetisk funksjon, og immunologiske endringer knyttet til, fremfor alt cellesystemet av immunitet (inhibering av T-systemet, fagocytose endres og t. NS.).



    De viktigste symptomene på amyloidose nyrer

    Amyloidosis nyrer, hva er det?Symptomene og strømmen av amyloidose er forskjellige og avhenger av lokalisering av amyloidavsetninger, graden av deres forekomst i organer, varigheten av sykdomsforløpet, tilgjengeligheten av komplikasjoner. Nyreskade er typisk, ikke bare med den vanligste sekundære form for amyloidose, men også i primær, inkludert arvelig amyloidose.

    Pasientene med amyloidose av nyrene har ingen klager, og bare utseendet på ødem, deres fordeling, styrking av generell svakhet, en kraftig reduksjon i aktivitet, utvikling av nyresvikt, arteriell hypertensjon, tilkobling av komplikasjoner (for eksempel , nyreårer trombose med smerte og anuria) tvinge pasienter Kontakt lege. Noen ganger er det diaré.

    Den viktigste symotosen av amyloidosis nyrer - proteinuri (protein i urinen). Den utvikler seg med alle sine former, men mest karakteristiske for sekundær amyloidose. Med urin per dag frigjøres opptil 40 g protein, hvor hoveddelen er albumin. Det er ingen protein i urinen. Langvarig tap av protein av nyrene fører til hypoproteinemi (reduksjon i konsentrasjonen av protein i blodet) og det resulterende fiendens syndrom.

    Med amyloidose blir hevelse oppnådd og vedvaret i terminalstadiet av uremi. Disproteinemi manifesteres også av en betydelig økning i ESP og en endring i sedimentære prøver. Med uttalt amyloidose oppstår hyperlipidemi (økning i blodlipider) på grunn av en økning i blodinnholdet i kolesterol og fettsyrer. Kombinasjonen av massiv proteinuri, hypoproteinemi, hyperkolesterolemi og ødem (klassisk nefrotisk syndrom) er karakteristisk for amyloidose med overveiende nyreskade.



    Diagnose av sykdommen

    I studiet av urin, i tillegg til proteinet, sylinder, er røde blodlegemer, leukocytter funnet i sedimentet.

    Blant andre manifestasjoner av amyloidose, er det brudd på funksjonen til det kardiovaskulære systemet (primært i form av hypotensjon, sjeldne hypertensjon, forskjellige ledningsforstyrrelser og hjertefrekvens, hjertesvikt), samt mage-tarmkanalen (sugesykdomssyndrom). Det er ofte notert å øke leveren og miltet, noen ganger uten eksplisitte tegn på å endre sin funksjon.

    Utseendet og progresjonen av proteinuri, spesielt forekomsten av nefrotisk syndrom eller nyresvikt, i nærvær av tegn på sykdommen, hvor amyloidose kan utvikle seg, er av avgjørende betydning for diagnosen. Men amyloidosen bør tenkes på og i fravær av instruksjoner om en slik sykdom, spesielt når årsaken til nyreepatologi forblir uklart.

    Fremgangsmåten for å gi pålitelig diagnose av amyloidose er for tiden biopsi av kroppen, de mest pålitelige nyrene, men også slimhinnen i endetarmen, mindre ofte vevet i tannkjøttet, lær, leveren. Morfologisk bekreftelse er nødvendig i alle tilfeller hvor nøye studier av historien, inkludert familie, kliniske manifestasjoner og laboratorieindikatorer gjør diagnosen av amyloidose.



    Behandling av amyloidosis nyrer

    Behandlingen (spesifikk) av amyloidose er ikke utviklet, som er forbundet med mangelen på endelige ideer om årsakene og mekanismene for utviklingen av denne sykdommen. For prognosen, aktiviteten til behandlingen av sykdommen, som førte til utviklingen av amyloidose. Pasienter med amyloidose vist Long (1,5-2 år) Mottak av råelever (100-120 g / dag).

    I de første trinnene av prosessen er legemidlene av 4-amino-kinolinserien foreskrevet (laget av 0,25 g 1-tid per dag lang under kontroll av blodprøver, da det kan være en reduksjon i blodleukocytter). Okulistkontroll er nødvendig - det er mulig å deponere derivater av stoffet i brytningsutstyr.

    Spørsmålet om muligheten for bruken av kortikosteroid og cytostatika er endelig ikke løst. Amoloidose bør anses som ganske kontraindisert til behandlingen med disse legemidlene, introduksjonskursene på 5% av systemet av Unitiola 5-10 ml in / m påføres (30-40 dager). Muligheten for å bruke kolchicine diskuteres. Volumet av symptomatisk terapi bestemmes av alvorlighetsgraden av visse manifestasjoner (vanndrivende middel med betydelig ødemsyndrom, hypotensive midler i nærvær av arteriell hypertensjon og t. D.). Muligheten for bruk av hemodialyse og nyretransplantasjon i terminalstadiet av nyresvikt under amyloidose blir fortsatt studert.

    Leave a reply