Aplastisk anemi er en blodsykdom med et brudd på benmargs evne til å produsere blodceller. Tidlige symptomer på sykdommen er svakhet, økt tretthet, dårlig toleranse for fylte lokaler og utseendet av blødning.
Innhold
Begrepet aplastisk anemi
Aplastisk anemi er en blodsykdom, som består i strid med benmargs evne til å produsere tre hovedtyper av blodlegemer. For første gang ble denne sykdommen beskrevet av Paul Erlich i 1888. Begrep «Aplastisk anemi» ble foreslått i begynnelsen av XX-tallet (fra ordet «Aplasia», Noe som betyr fraværet av noe eller underutviklet).
Aplastisk anemi er ganske sjelden sykdom, det er mer vanlig hos mennesker i ung alder, like ofte hos menn og kvinner.
I aplastisk anemi er det en reduksjon i antall hvite blodlegemer (leukopeni) - dette er den første komponenten av sykdommen og den andre komponenten - mangel på blodplater (trombocytopeni), som fører til økt risiko for infeksjoner eller blødning, som er de viktigste dødsårsakene hos barn med aplastisk anemi. Det er også en tredje komponent - anemi forårsaket av mangel på røde blodlegemer.
Årsakene til utviklingen av aplastisk anemi
Blant de viktigste årsakene til utviklingen av aplastisk anemi, økt følsomhet for medisineringsforberedelsen (idiosyncrasy) en viktig rolle. Ofte er aplastisk anemi forårsaket av kloramfenikol (levomycetin), sulfonilamider, tetracyklin, streptomycin, butadion, gull, barbiturater, buccarboat, decaris, antihyderoid og antihistaminer.
Blant fysiske faktorer er det nødvendig å tildele effekten av ioniserende stråling. Økt forekomst av anvendelser av aplastisk anemi hos pasienter som fikk strålebehandling for sykdommer i ben-emneanordningen, samt radiologer og radiologer.
I noen pasienter med aplastisk anemi er utviklingen av sykdommen forbundet med smittsomme sykdommer, som viral hepatitt (A, B og C). I tillegg til hepatittviruset kan aprislastisk anemi forårsake Epstein-Barr-virus, Herpes-virus, Parvaruses og Human Immunodeficiency Virus (HIV).
Symptomer på aplastisk anemi
Det er vanlig å skille mellom 2 hovedgrupper av aplastisk anemi:
- Medfødt (konstitusjonell anemi av fanconi)
- ervervet som følge av virkningen av en rekke eksterne faktorer
Tidlige symptomer på aplastisk anemi inkluderer generell svakhet, økt tretthet, svimmelhet, ører, dårlig toleranse for fylte lokaler, utseendet av blødning (nasal, livmor, gastrointestinal, blødning i huden), umotiverte blåmerker, bein smerte og ledd. Gradvis vokse pallen til huden og slimhinnene. Med medfødte former for aplastisk anemi, har huden en karakteristisk Ashton. Leveren er noe økt. Milt og perifere lymfeknuter økes ikke.
Barn med aplastisk anemi øker undertrykkelsen av benmargsfunksjonen.
Aplastisk anemi er vanligvis preget av et tungt eller enkelt kurs. Med det enkleste løpet av aplastisk anemi, blir antall røde blodlegemer ikke redusert veldig mye. Noen ganger hersker mangelen på en av typer blodceller, noe som medfører et seriøst kurs av aplastisk anemi.
Ofte utvikler en enkel form for aplastisk anemi til en hard form. I tilfelle av moderat alvorlighetsgrad, kan blødning fra nesen oppstå periodisk, noen ganger ikke tunge infeksjoner og lysanemi. Med et alvorlig sykdomsforløp, lider pasienten konstant av sterk, lang blødning, hyppig og alvorlige infeksjoner, uttalt anemi.
Den vanligste og mest alvorlige formen for aplastisk anemi - anemi av fanconi. Barn med fanconi anemi har ofte smaker av nyre eller bein. Vices av utvikling av tommel og håndleddben er oftest. Nyrenutviklingsdefekter kan påvirke en nyre, ekstra nyrer kan forekomme eller feilaktige nybegynnere.
Behandling av sykdommen
Behandlingen gir kun midlertidig kontroll over sykdommen. Men blant små barn med alvorlig sykdom, som mottar de anbefalte former for behandling (benmargstransplantasjon), overlever fire av fem og anses som fullt helbredende.
Behandling av aplastisk anemi er en svært vanskelig oppgave. Det første og viktigste trinnet i behandlingen er eliminering av alle faktorer som kan forårsake anemi. Det andre trinnet er den forsiktige bruken av blodpreparater. Men den viktigste og eneste patogenetiske metoden for behandling av aplastisk anemi, som tillater å telle på pasientens liv, er beinmargstransplantasjon fra en kompatibel donor utført i spesielle transplantasjonssentre. Transplantasjonen må utføres så snart som mulig etter diagnosen. Uten benmargsoverføringer, utvikler sykdommen raskt og i flere måneder fører til døden.
Barn med aplastisk anemi som ingen benmargstransplantasjon ble gjort, kan ikke betraktes som helt helbredende, til tross for den langvarige forbedringen, til antall blodceller normaliserer. Hos pasienter med tilsynelatende utvinning fra aplastisk anemi i noen år, gjentakelse av sykdommen. Selv under forbedringen er antall blodceller under normen, men i flere tiår, kan graden av reduksjon være over de farlige grensene. Frekvensen av sykdom leukemi hos pasienter med aplastisk anemi er høyere enn hos pasienter uten aplastisk anemi.
Hvis det er umulig å velge en donor som et grunnleggende medikament brukt immunosuppressivt cyklosporin a. Hos pasienter med ikke-tung aplastisk anemi, kan bruken av dette stoffet telle i noen tilfeller. For tiden fortsetter store forskningssentre å studere nye typer behandling av aplastisk anemi.
