Marfan syndrom - regnes som en sykdom «Betinget dødelig», Men dette betyr ikke at ingenting kan gjøres. Søket etter effektive metoder for behandling fortsetter til denne dagen, og mens testede metoder brukes - stoff og operativ.
Innhold
Dessverre er det ennå ikke funnet midler til å normalisere utveksling i bindevev hos pasienter med Martan Syndrome. Selv om noen forbedringer observeres med langvarig bruk av anabole steroider og store doser vitamin C. Grunnlaget for narkotikabehandling er formålet med B-adrenoblockers. I tilfelle en utvidelse av aortaen, og spesielt i nærvær av regurgitasjon (omvendt blodstrøm), reduserer de utslippet av aortaen, og følgelig justerer belastningen på veggene den tilhørende arteriell hypertensjon. Dosen av propranolol kan være fra 40 til 200 mg / dag. Som erfaring viser mer lønnsomt å bruke holdbare B-adrenoblastorer, for eksempel Atenolol i en dose på 25 til 150 mg / dag.
Regurgitation Under prolaps av mitralventilen krever arytmi også utnevnelsen av B-adrenoblockers. Det antas at b-adrenoblaster forhindrer risikoen for plutselig død hos pasienter med Marfan syndrom. Det er imidlertid også nødvendig å vite at B-adrenobloklarer kan bidra til forverring av pasientens tilstand, som manifesteres av gevinsten av svimmelhet, svakhet, reduksjon i arbeidskapasitet, spesielt hos unge med hypotensjon.
Skjelettets patologi er vanligvis åpenbart for alder i 5 år og noen ganger fremgang med utrolig fart, selv om de langstrakte dimensjonene til lemmer og fingrene er den såkalte Dollyoshelomelia, og arahanodactilia har allerede vært merkbar i et nyfødt. Det antas at i slike tilfeller mangler mangelen på noen makroelementer (kalsium, magnesium, sink, kobber) og proteiner som deltar i «Konstruksjon» bindevev, slik at de begynner å snakke om effektiviteten av tilsetningsstoffer som inneholder de ovennevnte makroeelene, samt hyaluronsyre, vikasol, sekopalferol.
I blodet av pasienter med Marfan syndrom er et forhøyet nivå av somatotropisk hormon ofte notert, så for «Undertrykkelse av overflødig vekst» Det anbefales å bruke høylogg Entripats i ernæring fra tidlig barndom for å redusere sekresjonen av somatotropisk hormon.
Pasientene med Marfan syndrom skal inneholde en tilstrekkelig mengde magnesium (studier som utføres på laboratoriedyr, viste at med kunstig skade på aorta, under det etterfølgende dietten med et høyt innhold av magnesium, er en raskere gjenvinning av defekt på vei enn med diett med normalt og lavt innhold). Fordi bruken av magnesiumpreparater fører til legemiddelkorreksjonen av magnesiummangel i prolapset av mitralventilen.
Et eksemplarisk diagram av terapi (behandling) med innvirkning på forbindervevet under Marfana-syndromet må nødvendigvis inkludere askorbinsyre (i fravær av oksaluri og urolithia-patologi) i form av cocktailer med melk, yoghurt; Dose - fra 1,0 til 4,0 g per dag, avhengig av alder. Preparater som inneholder glukosaminsulfat anbefales; dose i alderen 12 år og voksne - 1,5 g en gang daglig under måltider, å drikke med rikelig med vann; Kurs - 1,5 måneder. I det neste året kan du bruke medisiner som inneholder kondroitinixulfat. Dose: Barn under 1 år - 250 mg, fra 1 år til 5 år - 500 mg, fra 6 til 12 år - 500-750 mg, voksne - 1,5-2,0 g under måltider; drikke med rikelig med vann; Kurs - 2 måneder. Også en gulsyre kan også inkluderes i løpet av behandlingen (i en kapsel 100 mg); 1-2 kapsler 2 ganger om dagen, kurs - 3 uker. Magnesiumpreparater er mye brukt.
En annen anbefalt forberedelse - kloridkarnitin, 20% løsning; Dose for barn i alderen 1 år - 5-10 dråper, fra 1 år til 6 år - 15 dråper, fra 6 til 12 år - 30-40 dråper, over 12 år - 1 teskje 3 ganger om dagen, etter å ha spist; Kurs - 1 måned. Vitamin og mineralske komplekser anbefales også ofte - 1 måned; Tilsetningsstoffer som inneholder L-lysin; dose - avhengig av alder; Multiplikasjon i resepsjonen - 2 ganger om dagen; Kurs - 1 måned; tokoferol; dose i alderen 12 år og voksne fra 400 til 800 IE i dag.; Kurs - 3 uker.
Operasjonell behandling av bryst- og ryggradsdeformasjoner er en traumatisk prosedyre, som ofte kompliserer pleuritisk, perikarditt, lungebetennelse i tidlig og sen postoperative perioder. Spørsmålet om gjennomførbarheten av thoracoplastikk under deformasjonen av brystet ble gjentatte ganger diskutert på symposietene dedikert til bindevevets patologier, og i dag vedtok spesialistene til ulike regioner stillingen, og nektet muligheten for thoracoplastikk i Martan Syndrome.
Ifølge de nyeste dataene, blir postoperativ dødelighet hos pasienter med Martan Syndrome stadig avtagende (som ikke kan, men glede). Etter at operasjonene som utføres ved bruk av proteser, er pasientene fulltbare.
Og nå noen ord om aktiviteten til pasientene. Fysisk anstrengelse er ikke utelukket, men du må huske at alt er bra i moderasjon. Spørsmålet om kontakt, samt gruppe, spill sport og tyngdekraften arbeid har blitt tydelig blitt negativt vedtatt. Velkommen svømming.
