Clanfelter syndrom utvikler seg bare i gutter og er forbundet med tilsetning av overskytende x-kromosom. De viktigste symptomene på sykdommen er manifestasjoner av eunuchoidisme, en reduksjon i testosteronkonsentrasjon og en reduksjon i størrelsen på testiklene.
Innhold
Konseptet med Clanfelther Syndrome
Chaninfelter syndrom eller dysgenzia av frø tubules (brudd på utviklingen av frø tubules) ble først beskrevet i 1942 av klinfelter som en kombinasjon av eunuchoidisme, gynekomasti (økning i brystet), små testikler, mangel på utvalg av sæd og forbedret sekresjon av follikularitet Immulerende hormon.
Clanfelter syndromet er forårsaket av en medfødt anomali av sexkromosomer, hvor en pasient har et ekstra x-kromosom, sjeldnere for ekstra x-kromosom det er flere. Normalt er et normalt sett med kjønnsalt kromosomer hos menn beskrevet som xy.
Med Clanfelter-syndromet i intrauterin-perioden oppstår utviklingen av testiklene normalt og det nyfødte barnet avviker ikke fra andre barn nesten til ungdomsårene. I løpet av puberteten øker størrelsen ikke, da det skjer i normen, og reduseres. Egg blir mer tette. De erstattes av det normale vevsvevet med fibrøse tunge egg, antall celler som produserer menns kjønnshormoner, reduserer kraftig.
De viktigste manifestasjoner av sykdommen
Hypogonadisme oppstår (feil i frivilet av bakterien). Veksten av bein i lengden på grunn av mangel på androgener stopper ikke og utvikler seg «EORNCHOID» Kroppsverdier med lange lemmer. Hair Growth Scanty, på den pubic hårveksten i den kvinnelige typen. Seksuell medlem av vanligvis normale størrelser eller kan være noe redusert, små egg, flabby.
Seksuell funksjon, ereksjonen reduseres, mengden av ejakulat (sæd frigitt) er liten, orgasmen senkes. Hos pasienter i infertilitet. Noen pasienter med Clanfelter Syndrome møter psykiske lidelser. Pasienter unngår ofte medisinsk behandling og hevder at de er helt sunne. De har antisosial oppførsel.
Chaninfelter syndrom kan kombineres med andre systemiske sykdommer, sukker diabetes, skjoldbrusk sykdom, kronisk ikke-spesifikke lungesykdommer.
Diagnose og behandling av sykdom
Diagnosen av Clinfell syndrom er satt på grunnlag av de karakteristiske klager og utseendet på pasienter, fraværet av testikler under palpasjon og ultralydundersøkelse. I blodet av pasientene reduserte nivået av testosteron. Bekrefter diagnosen av en genetisk studie.
Behandling av sykdommen er rettet mot å gjenopprette nivået av menns hormoner i kroppen. For dette formål utføres erstatningsterapi Androgen - mannlige kjønnshormoner (Sustanon, Testanat). I utgangspunktet er store doser foreskrevet når den positive effekten er nådd, dosen er redusert. Infertilitet hos slike pasienter er uhelbredelig.