Hva forårsaket sykdommen i homocystinuria? Hva er symptomene på denne sykdommen? Hvordan behandle ham? Les i denne artikkelen.
Innhold
Fører til
Som et resultat av en reduksjon i aktiviteten til et spesielt leverenzym (cystaonixinter), akkumuleres metionin og homocystin i barnets kropp, som har en skadelig effekt på en rekke organismersystemer (bein og sentralnervesystemer), som fører til utviklingen av homocystinuria.
Manifestasjoner
Vises gradvis i løpet av det første året av barnets liv i form av en lavt lag i vekt og vekst. I dette tilfellet forblir barnets appetitt normal, funksjonene til mage-tarmkanalen lider ikke, men alle forsøk på å forbedre barnets ernæring med ytterligere administrasjon av proteinet i form av hytteost eller kefir forverrer bare posisjonen.
Det er notert senere av luken av våren, krumningen av lemmer, barnet er irritabelt, plakk, han har en drøm, og kroppsvektunderskuddet øker.
Behandling
Det er to former for denne sykdommen, hvorav en kan behandles av store doser (50—500 mg per dag) Vitamin B6, og den andre krever kostholdsmat. Kostholdet må være en lavblodet med lavt metionininnhold og ytterligere injeksjon av kalsium, jern og vitaminer.
Mengden metionin i terapeutisk ernæring er 29—45 mg per 1 kg barn kroppsvekt, som oppnås ved unntak (eller reduksjon) fra dietten av animalske produkter.
Spesielle produkter inkluderer såkalte gelatin-candies som inneholder en blanding av aminosyrer, rekerbrød, sukrose, dextrin-maltose.
Tilbys naturlige produkter: gelatin, melk, cornflakes, ris, linser, peanøtt og maisolje, poteter, andre grønnsaker og frukter.
Høye metioninprodukter: Cottage Cheese, ost, egg kylling, biff kjøtt, kanin kjøtt, kylling kjøtt, sild, torsk, biff lever, biff knopper, soya, erter, hvetemel.
Methionin lave innholdsprodukter: kumelk, geit, kvinne, ris, gulrøtter, rødbeter, poteter, polka dot grønn frisk og hermetisert, tomater, bananer, appelsiner, mandariner.
Daglig sett med produkter (i gram) for et barn med homocysystinuin (kroppsvekt — 15 kg)
Kriteriene for behandlingseffektiviteten er det normale nivået av metionin i blodet (0,01 g / l) og fraværet av homocystein i urinen.
Innholdet av metionin i produkter (i gram per 100 g produkt):
en. Kvinners melk — 0,022.
2. Melk ku — 0,068.
3. Kefir — 0,063.
4. Hytteost — 0,263.
fem. Kyllingegg — 0,378.
6. Kjøttbiff — 0.528.
7. Kylling kjøtt — 0,494.
åtte. Biff lever — 0,345.
ni. Torsk — 0,488.
10. Ris croups — 0,223.
elleve. Semolina — 0,103.
12. Groats Bokhvete - 0,183.
1. 3. Havremel frokostblandinger — 0,198.
fjorten. Croup-Ray — 0,207.
femten. Pearl frokostblandinger — 0,173.
seksten. Peas — 0,160.
17. Hvetemel — 0,108.
18. Pasta — 0,120.
nitten. rugbrød — 0,062.
tjue. Hvete brød — 0,088.
21. Kjeks — 0,054.
22. Potet — 0,010.
23. Gulrot — 0,028.
24. hvit kål — 0,013.
25. Tomater — 0,003.
26. Appelsiner — 0,007.
27. Sitroner — 0,006.
28. eplejuice — 0.011.
29. appelsinjuice — 0,004.
