Hva er en akutt intermittent porfyr? Hva er symptomene på denne lidelsen? Hvordan denne sykdommen er diagnostisert? Svar på disse spørsmålene finner du i denne artikkelen.
Innhold
Porfyri eller porfyrin sykdom - nesten alltid en arvelig nedsatt pigmentutveksling med et forhøyet innhold av porfyriner i blodet og vevet.
Denne sykdommen, sjarmerende tilfeller som fungerte som grunnlag for legender av vampyrer. Dens vanligste utseende er akutt intermittent porfyri (opp).
Mulige årsaker til akutt intermittent porfyri
Ofte er sykdommen oppdaget i eksacerbasjonsperioden, som kan induseres av mange faktorer. Den vanligste er følgende:
- Medisinske preparater (inkludert orale prevensjonsmidler);
- Kontakt med kjerner (for eksempel c / økonomisk gjødsel);
- Brudd på hormonprofilen hos kvinner i premenstrual
- periode eller under graviditeten;
- kraftig forandring i naturen av ernæring, sult;
- Smittsomme sykdommer;
- stressende situasjoner;
- Aksept av alkohol.
Den mest første beskrivelsen av det akutte angrepet av porfyret var forbundet med bruk av sulfonal. Til dags dato, de vanligste narkotika-stoffene - induktorer av akutt strøm av sykdommen - er smertestillende midler, sulfonamid og barbituatural preparater.
Alle pasienter og skjulte medier, samt klinikere, mot akutt porfyri, må ha en liste over narkotika, trygt og usikre for bruk i akutt porfyri. Hvert år oppdateres disse listene og utgitt av det svenske sentrum av Porfyria.
Siden en annen svært vanlig faktor som provoserer sykdommen er hormonell, forklarer dette faktum hyppigere manifestasjon av akutt porfyri hos kvinner i forhold til menn.
Oppsummering Opplevelsen av forskere engasjert i akutte porfym, gi de mest karakteristiske kliniske symptomene på denne sykdommen:
- magesmerter, som regel i de epigastriske eller høyre iliac-regionene;
- bakeful karakter, noen ganger er permanent;
- pågående flere timer eller dager;
- kvalme oppkast;
- forstoppelse, mindre ofte - diaré;
- vedvarende sinus takykardi (opptil 160 slag per minutt);
- hypertensjon;
- Muskulær athoni (adresserer oftere muskler i lemmer og belte);
- smerte i lemmer, hode, nakke og bryst;
- tap av følsomhet (mest uttrykt i skulder og femorale regioner);
- Nederlaget av kranial hjerne nerver;
- brudd på bekkenfunksjoner;
- Motorsykdommer i form av svakt parese og lammelse;
- Breath lammelse;
- søvnløshet;
- alvorlig bekymring;
- depressive og hysteriske komponenter;
- forvirring av bevissthet og desorientering;
- visuelle og auditiv hallusinasjoner;
- tonic-clonic convulsjoner;
- mani;
- koma;
- epileptiske anfall;
- økt lysfølsomhet;
- Endring av pigmentering.
Diagnose av sykdom
Basert på de angitte symptomene, kan du gjøre følgende konklusjon. Ostly Porfyria kan mistenke fra enhver pasient som kommer inn i klinikken med en uventet abdominal (parotid) smerte, perifer nevropati eller med nedsatt psyke. Videre kan det i hvert enkelt tilfelle være enten et helt sett av oppført symptomer, eller bare noen av dem.
I tillegg er den særegne av denne patologien slik at det som følge av polysindrose av sine kliniske manifestasjoner, kan pasienter komme inn på sykehusene i ulike profiler, hvor mange spesialistleger viser seg å bli tiltrukket av behandlingsprosessen.
Ofte holdes pasienter med akutte angrep i porfyret av flere trinns nukleoner på ulike avdelinger av klinikkene, inkludert kirurgisk, urologisk, gynekologisk, nevrologisk og psykosomatisk.
I fravær av en skikkelig diagnose har sykdommen ikke sjelden følgende triste ende: kvalme og oppkast, uutholdelig alvorlige magesmerter, fraværet av en stol og peristaltikk foreslår feilaktig ideen om akutt kirurgisk patologi.
Med feil diagnose og dermed behandling, skarp porfyri er dødelige sykdommer (dødelighet, i gjennomsnitt er 60%).
Tvert imot, klart rettidig diagnose og tilstrekkelig terapi, redd nesten alle pasienter som returnerer dem til det normale fullverdige livet.
