Hva er Recklinghausenes sykdom

Innhold

  • Neurofibrome, hun er fibronhew
  • Reflinghausen sykdom



  • Neurofibrome, hun er fibronhew

    Hva er Recklinghausenes sykdomSom regel er nerve-svulster godartede svulster som påvirker de viktigste nerve fatet eller dets grener. Selv om noen nerver lider, inkludert spinalrøtter og en hesthale, er tumorene subkutant i form av myke formasjoner, noen ganger rødt, (med skade på hudnervene, manifesterer seg med flere elastiske lett palpable noder).
    Det er to hovedvarianter av nerver tumorer: swannomes og neurofibromes.

    Neurofibrome (fibronvrom) - en godartet twoker av perifer nerve, som utvikler seg fra Schwann-celler og celler kalt fibroblaster. Av og til gjennomgår ondartet transformasjon.

    Som regel er nerve-svulster godartede svulster som påvirker de viktigste nerve fatet eller dets grener. Selv om noen nerver lider, inkludert spinalrøtter og en hesthale, er tumorene subkutant i form av myke formasjoner, noen ganger rødt, (med skade på hudnervene, manifesterer seg med flere elastiske lett palpable noder).

    Neurofibromes er oftere flere. De kan dø. Neurofibromes - den karakteristiske egenskapen til neurofibromatestose type I. I denne sykdommen varierer antall neurofibrom fra en til flere tusen.

    Neurofibromer er oftest asymptomatiske, men under lokalisering i et lukket rom (for eksempel i intervertebralåpningen) kan det forårsake radikulopati eller nevropati.


    Neurofibromer kan bli utsatt for ondartet reinkarnasjon i neurofibrosses.

    Reflinghausen sykdom


    Så, hva er sykdommen Recklinghausen?

    Neurofibromatose av type I eller Reflinghausen sykdom, er preget av neurofibromer, samt fokal hudhyperpigmentering - de såkalte flekker av farge kaffe med melk. Identifikasjonen av minst seks flekker med kaffefarge med melkdiameter over 1,5 cm lar deg diagnostisere neurofibromatestose type I.

    Andre manifestasjoner av sykdom inkluderer:
    • Godartede iris tumorer (såkalte Lichen Nodules),
    • Ligner fregner små flekker i armhulene,
    • Falsk felles av tibia.

    I tillegg er det mulig:

    • hydrocephalus,
    • skoliose,
    • Lav oppgang,
    • Arteriell hypertensjon,
    • mental retardasjon.

    Årsaken til sykdommen er mutasjonen av genet kalt NF1.


    I nevrofibromatose av type I, økte jeg signifikant risikoen for å utvikle sykdommer som plexiform neurofibrome, glorom av optisk nerve, feokromocytom, meningiom, astrocytoma.

    Leave a reply