Hva skjer i kroppen i Hunter Syndrome? Vurder det vanlige livet til hudcellene for å forstå hvor feilen i Hunter Syndrome oppstår.
Innhold
I menneskekroppen er det et stort utvalg av biokjemiske reaksjoner som er rettet mot å opprettholde vitale funksjoner, for eksempel produksjon av energi, vekst og utvikling, kommunikasjon av individuelle organer og organismer, beskyttelse mot infeksjoner. Blant vitale funksjoner er det slik - splitting av store biomolekyler i komponentene og deres tilbaketrekking fra kroppen. Feilen i denne spesielle funksjonen fører til en sykdom i mucopolysaccharidosis av forskjellige typer, inkludert Hanter Syndrome. Spaltningen av store biomolekyler på små molekyler oppstår under virkningen av spesielle stoffer - enzymer. Enzymer dannes i celler. Enzymer er nødvendigvis tilstede i alle cellene i den levende organismen. Akselerere biokjemiske reaksjoner, enzymer direkte og regulerer stoffskiftet. Alle levende celler inneholder et meget stort sett med enzymer, hvis aktivitet avhenger av funksjonen av cellene. Nesten hver av de mange varierte reaksjonene som forekommer i cellen, krever deltakelse av et bestemt enzym. Enzymer som ødelegger makromolekyler er i spesielle celleposer - Lysosomer.
Glycozaminclikans
Hunter syndrom Biokjemi er forbundet med et problem i en del av bindevevet, og dets intercellulære stoff. Sammensetningen av intercellulær substansen inkluderer fibre (kollagen og elastisk) og hovedstoffet som råder i volum. Fibre er plassert uorden, danner et løs nettverk.
Intercellulære stoffet består av en rekke sukkerarter og proteiner og bidrar til å danne en struktur av et bestemt organ. Intercellulære stoffet omgir individuelle celler som et nettverk og fungerer som lim som festes individuelle celler. En av komponentene i det intercellulære stoffet er komplekse molekyler som kalles proteoglykaner. Som mange komponenter i menneskekroppen, bør proteoglykaner fra tid til annen bli ødelagt og erstattet med ny. I splitting av proteoglykaner dannes mucopolysaccharider, kalt ellers Glycozaminclikans (GG).
Mekanismer som foregår i huden
For bedre å forstå hva glykosaminoglykaner er, bør du vurdere mekanismene som oppstår i huden. Vi vet alle at den menneskelige huden består av tre lag — epidermis, dermis og hypoderma.
Derma spiller rollen som en ramme som gir elastisitet, styrke og strekkhud. Derma kan trygt sammenlignes med en viss uvanlig madrass: Samtidig vann og vår. I madrassen spiller fjærens rolle kollagen og elastinfibre, hele rommet mellom som er fylt med vandig gel, bestående av mucopolysakkarider (glykosaminoglykaner). Forresten, kollagen molekylene ligner virkelig fjærene, som proteintrådene knuses som spiraler.
Dermis elastisitet og stabiliteten som «hvile» epidermis er definert som en stat «fjærer» — Kollagen og elastinfibre og kvaliteten på den vandige gelen dannet av glykosaminoglykaner. Hvis «madrass» Ikke greit — svekket seg «Fjærer», eller gel holder ikke fuktighet, — Huden begynner å presse under tyngdekraften, skiftet og strekker seg under søvn, latter og gråt, rynke og miste elastisitet. Så danner store folder, for eksempel nasolabial.
I det unge læret blir kollagenfibre og glykosaminoglykan gel kontinuerlig oppdatert. Med alderen er oppdateringen av den ekstracellulære substansen i dermis langsommere, skadede fibre akkumuleres, og antall glykosaminoglykanere reduseres jevnt.
Hovedoppgaven til cellene i dermis — Ødelegge og bygge (Synthesize) Intercellular substans (Glycosaminoglycans). For det meste er disse engasjert i celler - fibroblaster. Fibroblaster kan kalles både byggherrer og arkitekter som bestemmer sammensetningen og strukturen i hudbindevevet. Det er at de først ødelegger kollagen og hyaluronsyre, og ødelegger disse molekylene igjen syntetisert. Prosessen med ødeleggelse og utvinning skjer kontinuerlig, og på grunn av det blir intercellulær substansen kontinuerlig oppdatert.
I aldrende lær reduseres aktiviteten til fibroblaster, og de er verre i stand til å takle sine oppgaver. Spesielt mistet evnen til å danne en intercellulær substans. Men destruktive evner, til den store anger av kvinner, forblir på samme nivå i lang tid. Som de sier, pause — Ikke bygg. I aldringskinn blir kollagenfibre tykkere, men deres antall og elastisitetsreduksjon. Som et resultat er strukturen av kollagenmatrisen brutt, fuktighetsinnholdet i den ekstracellulære substansen av dermisen minker, og huden krever henholdsvis elastisitet og elastisitet.
Rollen som dermis og glykosaminoglykaner
Derma spiller rollen som en ramme som gir mekaniske egenskaper av huden - dens elastisitet, styrke og utvidbarhet. Det ligner en kombinasjon av en vann og vårmadrass, hvor fjærens rolle spiller kollagen og elastinfibre, hele rommet mellom som er fylt med vandig gel, bestående av mucopolysakkarider (glykosaminoglykaner). Kollagen molekyler ligner faktisk fjærer, t. Til. I dem er proteintråd vridd som spiraler. Glycosaminoglykaner er store karbohydratmolekyler som ikke er oppløst i vann, og blir et maske hvis celler fanger en stor mengde vann - en viskøs gel dannes.
Epidermis — Dette er det øvre, kontinuerlig oppdaterte laget av huden. Den spesielle strukturen er forbundet med Delica — Basal membran. Det ligner en teppe vevd av proteinfibre og impregnert med gellignende substans (glykosaminoglykaner). I nærheten av basalmembranen inneholder derm mer glykosaminoglykaner, og det er «Fjærer» Softy. Dette er det såkalte puffete laget av dermis. Det danner en myk pute direkte under epidermis. Under navnet er et maskelag hvor kollagen og elastinfibre danner et stivt støttestøtte. Dette nettverket er også impregnert med glykosaminoglykaner. Den viktigste glykosaminoglykanske dermis er hyaluronsyre, som har den største molekylvekten og forbinder mest.
Dermis tilstanden, denne madrassen, som epidermis hviler, dens elastisitet og motstand mot mekaniske belastninger er definert som en stat «fjærer» - Kollagen og elastinfibre og kvaliteten på den vandige gelen dannet av glykosaminoglykaner. Hvis madrassen ikke er i orden - fjærene svekkes, eller gelen holder ikke fuktighet - huden begynner å klemme seg under tyngdekraften, skifte og strekke under søvn, latter og gråte, rynke og miste elastisitet. I unge lær og kollagenfibre, og glykosaminoglykan gel blir kontinuerlig oppdatert. Med alderen er oppdateringen av den ekstracellulære substansen i dermis langsommere, skadede fibre akkumuleres, og antall glykosaminoglykanere reduseres jevnt.
Distribusjon i Glycozaminglikanov vev
Glycosaminglikanov har flere typer, som hver er dannet på noen karakteristiske steder i kroppen. Glykosaminglikanene skal i sin tur også deles i mindre komponenter som kroppen er i stand til å bringe ut.
Glicosaminoglycans og deres distribusjon i vevet
Hyaluronsyre Den er dannet i øyet (glidende kropp), ledd (synovial væske), lær, brusk, bein
Kondroitin Det er dannet i hornskallet i øynene, aorta, brusk, hud, bein, skler
Chondroitin-4 sulfat Den er dannet i brusk, hud, sener
Chondroitin-6 sulfat Den er dannet i brusk, hud, sener
Heparin Den er dannet i huden, lungene, leveren, fartøyene
Heparsulfat Skjemaer i lungene, aorta
Keratan sulfat I Skjemaer i hornhinnen
Keratannesulfate II Skjemaer i brusk
Dermatansulfat Den er dannet i huden, sener, sclera, hornhinnen, hjerteventiler
I Hunter Syndrome er det et problem når du splitter to glycozamincline - dermatansulfat og heparasulfat. Det første trinnet under splittelsen av disse glykomzaminclikins krever et spesielt Lisosomal I2S enzym (et enzym som er plassert i en spesiell pose i en celle-lysosom). I mennesker med Hunter Syndrome produseres dette enzymet eller på utilstrekkelige mengder, eller er ikke produsert i det hele tatt. Som et resultat blir Glycosynclikans deponert i celler i hele kroppen, spesielt i vev som inneholder store mengder dermatansulfat og heparasulfat. Som et resultat av akkumuleringen av glycozaminclicks begynner interne organer og organismersystemer å jobbe med feil, noe som fører til mange alvorlige nederlag. Selv om akkumuleringsgraden av glykomzamincline hos personer med Hunter Syndrome Nonodynakova, som et resultat, viser det seg fortsatt å være utbredt av et bredt spekter av medisinske problemer.
