Marfan syndrom kalles også «Syndrom Geniyev». Og ikke bare fordi Andersen, Paganini og Chukovsky led av denne sykdommen. Kommunikasjon mellom sykdommen og «geni» virkelig er. Forklaring og de mest levende historiske eksemplene du finner i artikkelen.
Innhold
Defekter av noen gener som påvirker dannelsen og utviklingen av bindevev hos mennesker, fører ofte til uforholdsmessig gigantisme. Denne sykdommen ble beskrevet i 1896. Fransk barnelege A.Marfan. Med den mest levende manifestasjonen av denne dominerende funksjonen, vises mennesker med svært lange hender og ben og en relativt kort torso. Deres langstrakte fingre ligner potene til en stor edderkopp. Derfor det figurative navnet på denne ubalansen - Arahanodactilen (fra gresk. DACTYL - Finger og Arachna - Kvinne, på legenden, konvertert av Athena i Spider). Personer med lignende defekter er ekstremt tynne, deres bryst er deformert, krystalløyet blir skiftet.En slik anomali kalles Marfans syndrom og regnes som halvt liter, siden det er forbundet med hjertefeil. Syndromet er forårsaket av arvelig defekt av utviklingen av bindevev og er også preget av lesjonen av muskuloskeletalsystemet, øye og indre organer. Rødårsakene til slike vices er ikke tilstrekkelig studert.
Ofte dør folk med Martan syndrom fra aorta aneurysm - det største fartøyet som kommer ut av høyre ventrikel i hjertet, tåler ikke trykket kastet inn i det. Folk som ikke har dette syndromet med all grusomhet, vent til modne år. Heldigvis er Marfan syndrom sjelden nok. Spesialister anslår sannsynligheten for utseendet som 1/50000.
Svært lik Lincoln på det fysiske lageret var sønnen til Midnight Shoemaker, som senere ble den store forfatteren XIX i., Hans Christian Andersen. Hans ekstraordinære hardt arbeidende manifesterte seg i skolen. Han omskriver sine litterære arbeider til ti ganger, søker til slutt virturoso nøyaktighet og samtidig lette stilen.
Samtidige så beskrev det utseendet: «Han var høy, tynn og ekstremt merkelig i holdning og bevegelser. Hans hender og ben var uforholdsmessig lange og tynne, børstene er brede og flate, og føttene til benene til slike store størrelser som han sannsynligvis aldri hadde bekymret for at noen erstattet Kalosh. Nesen hans var den såkalte romerske formen, men også uforholdsmessig flott og på en eller annen måte spesielt utstedt fremover».
Nervøs spenning der tilsynelatende denne talentfulle personen var stadig plassert, han ga opphav til mange frykt. Han var redd for å få en kolera, lider av en brann, for å komme inn i en ulykke, miste viktige dokumenter, ikke ta dosen med medisiner...
Historien vet saken når de lange, tynne fingrene til en mann med Martans syndrom sammen med imponerende ytelse hjalp eieren sin til å lage en fantastisk karriere. Vi snakker om den berømte fiolinisten Niccolo Paganini. Goethe og Balzac beskriv så hans utseende i sine minner: dødelig blek, som om et ansiktsflettet ansikt, dypt spyttet øyne, tynne, vinkelbevegelser og, viktigst, tynne ultra-bøyende fingre, noen utrolig lengde, som om dealver det lenger enn vanlige mennesker. Denne rent morfologiske funksjonen tillot ham å skape en fiolin av ekte underverk.
I mengden, som lyttet til improvisasjonen av paganini på de romerske gatene, sa alene at han var i samspill med djevelen, andre - at hans kunst er himmelens musikk, i hvilken engel stemmer lyd. Han spilte slik at lytterne syntes å være et sted skjult den andre fiolen som spilles på samme tid fra den første. Mange opp til xx. De trodde rykter om at i ungdommen til Niccolo benyttet seg til hjelp av en kirurg som gjorde ham til en operasjon for å øke bevegelsens fleksibilitet. Nå vet vi at han, mest sannsynlig, har han vært forpliktet til å sjeldne genetisk avvik.
For første gang ble Paganinis ferdighet med Martans syndrom indikert av den amerikanske legen Mairon Schenfeld i en artikkel publisert i «Journal of the American Medical Association». Han indikerte at beskrivelsen av utseendet på paganini - blek skinn, dypt plantet øyne, tynn kropp, vanskelige bevegelser, «Puachge» Fingrene - absolutt faller sammen med beskrivelsen av utseendet til folk med Martan syndrom. Som du vet, i slutten av livet mitt, mistet en god musiker nesten stemmer. Dette er et ekstra sertifikat til fordel for det faktum at Paganini hadde et Martan syndrom, siden alvorlig komplikasjon av denne sykdommen er et sterkt hes eller til og med et talstap forårsaket av lammelse av den øvre milde nerven.
Bevaret dagbok av legen som behandlet paganini. Opptakene i det bekrefter de klassiske symptomene på Marfan Syndrome: Asthenic tillegg, uttrykkelig uttrykt skoliose, «Fugl» Ansiktsuttrykk, smal skalle, utstikkende eller kutte hake, øyne med blå gluers, synker, disproportions i størrelsen på kroppen og lemmer, børster og føtter er lange med tynn «edderkoppformet» fingrene. Det er ikke overraskende at ikke bare spillet av Paganini, men hans uvanlige utseende selv gjorde et inntrykk på hans samtidige, fødte på en gang de mest utænkelige legender om musikken.
Det skal bemerkes at Marfans syndrom selv ikke har en musikalsk begavelse. Med unntak av Paganini, blant pasienter med dette syndromet var det ingen fremragende musikere. Når det gjelder paganini, ga sykdommen bare ham store tekniske evner, og en god musiker, med en stor kreativ arv, inkludert, i tillegg til å verne for fiolin med andre verktøy og orkester, også mer enn 200 spiller for gitaren, begynte han Takket være hans store talent og hardt arbeidende, også indirekte forbundet med Martan syndrom.
Sikkert husker du to mer berømte lange, vanskelig og talentfulle «Nosecha». Dette er Charles de Gaulle og røttene i Ivanovich Chukovsky. Den aktive naturen til Fremhend Presidenten i Frankrike var så sterkt manifestert i ungdommen som mange av hans kolleger i hæren til andre verdenskrig da ble lest ham til generalsimises. De Gaullehodet har alltid tårnet over havet av kasker og testere marsjerer soldater. På samme tid, sitter ved bordet, virket han ganske vanlig mann. Hemmeligheten var dekket i det uforholdsmessige tillegget, så karakteristisk for Marfans syndrom.
Fremfor alt i mengden var favoritten av barna «Fly sporet», «Moydodyra» og «Kakerlakk». Dens lange voksende, langstrender, mest og den generelle hopping av figuren ble gjentatte ganger spilt i tegneserier. «Jeg jobber hele mitt liv. Som nr! Som en traktor!» - Jeg skrev om meg selv røttene i Ivanovich. Og det var virkelig så, selv om hans titaniske forestilling for mange lesere av barns diktforfatter, ikke kjent med sine mange spesielle litterære artikler og oversettelser, var det skjult. Som Hans Christian Andersen, Chukovsky gjentatte ganger på nytt hver linje. «Jeg har aldri sett på noen andre med slikt arbeid ble gitt av Skriftens teknikk selv», - Han la merke til seg selv.
Fra våre samtidige, kan Martans syndrom ha hatt en biolog.I. Nikolsky. Ved slutten av slutten av Moskva Universitet hadde han fem trykte verk. På ettermiddagen på jobben oversteg antallet sine trykte publikasjoner 300, og blant dem var det omtrent ti bøker. En slik fantastisk ytelse kan skryte av ikke enhver tid en veldig dyktig forsker! Er det mulig å argumentere for at eventuelle forstyrrelser på grunn av gener som skyldes skadelige gener?
