Grunnlaget for utviklingen av amyloidose er et brudd på en proteinutveksling, som fører til avsetninger i vevet i et bestemt stoff. De viktigste symptomene på amyloidose avhenger av lokalisering av amyloid sedimenter og graden av brudd på funksjonen til det berørte organet.
Innhold
Begrepet amyloidose
Amyloidose er en sykdom som er basert på det heterogene brudd på proteinmetabolismen, under hvilken protein naturstoffet er avsatt i vevene i forskjellige organer - Amyloid. Distinguish system og lokal amyloidose. Med sistnevnte er sedimentene i amyloid lokalisert bare i et bestemt organ.
Årsaker og mekanisme for utvikling av amyloidose
Natur og mekanismer for utviklingen av amyloidose er ikke klare. Det antas at utviklingen av sykdommen er proteinprodukter - forgjengeren av amyloid. Dette skjer under påvirkning av en spesifikk amyloidfrigivelsesfaktor, hvor produksjonen utføres av blodceller på grunn av en genetisk defekt eller under påvirkning av provokeringsmidler. Akkumuleringen av forgjengerproteinet i forbindelse med brudd på hans katabolisme og (eller) resorpsjon fører til produksjon av amyloidprotein, hvorfra amyloid består av 96-98%.
På grunn av mangel på kunnskap om faktorene som påvirker utviklingen av systemisk amyloidose, og mekanismen for utviklingen, er sykdommen gjort for å dele seg på genetisk (arvelig), primær, sekundær og senil. Genetisk amyloidose utvikler seg som følge av arvelige defekter av enzymsystemer som er involvert i proteinsyntese. Det finnes i flere former (familie, nevropatisk, etc.), blant annet amyloidose under periodiske sykdommer er viktigst i CIS-landene.
Primær amyloidose oppstår isolert, årsaken til den er ikke installert. Forløperen av amyloid og amyloidfibriller er derivatene til de lette kjeder av immunoglobuliner.
Sekundær amyloidose oppstår mot bakgrunnen av uttalt lidelser av proteinmetabolisme, oftere - som følge av kroniske infeksjoner, tuberkulose, syfilis, malaria, langsiktige pumpeprosesser i lungene, osteomyelitt. Det er mindre sannsynlig å utvikle amyloidose med reumatoid polyarthritis, lymfogranulomatose, actinomycosis, myelomsykdom. Med sekundær amyloidose er amyloidproteinet representert ved et unormalt protein, amyloidvyvobodyNaya-faktor - interleukin-1.
Spesielt sted okkuperer den såkalte senile amyloidosen, som er preget av hjertets nederlag, hjerne og bukspyttkjertelen. De fleste av de lokale former for amyloidose har ikke en etablert årsaksfaktor og er betegnet som idiopatisk amyloidose.
Primær amyloidose er preget av avsetning av amyloid rundt kollagenfibre, sekundær - ved den nærliggende lokaliseringen. Som et resultat, er primær amyloidose oftere påvirker fordøyelseskanalen, mandler, hud, hjerte, nerver og store fartøy, og sekundære - indre organer, og i dem, først og fremst små fartøy. I dette tilfellet blir amyloidstoffet først utsatt i veggen, og sprer seg deretter til fartøyets periferi og beveger seg videre på det tilstøtende bindevevet.
Ved frekvens av sediment av amyloid, kan organer og systemer plasseres i følgende rekkefølge:
- milt
- nyre
- binyrene
- lever
- gastrointestinal
- Lymfeknuterene
- bukspyttkjertelen
- prostata
- et hjerte
- hjerne
- lær
Grunnleggende symptomer på sykdommen
Symptomene på amyloidose avhenger av den preemptive lokaliseringen av amyloid sedimenter og graden av brudd på funksjonen til det berørte organet.
Hjerte Amyloidose er oftere primært. Det er preget av symptomer på progressiv hjertesvikt, parallelt med hvilken (eller litt tidligere) er det ulike konduktivitetsforstyrrelser og hjerterytmer.
Amyloidosen av mage-tarmkanalen er vanligvis manifestert av diarinsyndrom, sier mindre ofte Mal absorpsjonssyndrom. Med nederlaget til esophagus, dysfagia. Generelt fører absorpsjonsforstyrrelser til utvikling av polyhypovitaminose og vekttap opp til cachexia. Ofte oppdages økningen i størrelsen på språket, noe som fører til tanken på primær amyloidose. Vanligvis, en økning i størrelsen på leveren og miltet, ikke ledsaget av en tredjedel av pasientene med svekket av deres funksjoner.
Isolert lever Amyloidose er ekstremt sjeldne, kombinerte lesjoner er vanligvis funnet, spesielt med sekundær amyloidose. Blant de viktigste symptomene hersker en økning i leveren, som imidlertid kan utvikle seg i senere stadier av sykdommen. Lever med deigen tett, lav-rømt. Gulsott er sjelden observert og er ubemerket. Gulsott er mulig mot bakgrunnen til den primære amyloidosen i leveren. I noen tilfeller kan hemorragisk syndrom utvikle seg.
