Hyperglycinemi

Innhold

  • Fører til
  • Manifestasjoner
  • Behandling



  • Fører til

    Overtredelse av transformasjonen av glycin til serin på grunn av den utilstrekkelige funksjonen av leverenzymer er årsaken til sykdommen. I urinen til et slikt barn, høyt innhold av glycin, samt oksalater og ketonlegemer.


    Manifestasjoner

    Sykdommenes manifestasjoner er direkte avhengig av antall biprodukter (ketonlegemer) av utveksling av glycin. Fra de første dagene i barnets liv, kan oppkast oppstått mot bakgrunnen av døsighet eller kramper. Oppkast kan være sta, og derfor kommer dehydrering uten spesiell behandling, da — Koma og død.


    Behandling

    HyperglycinemiDen begynner med eliminering av en acetional krise, symptomet som er oppkast. Som regel er slik behandling bare mulig på sykehuset. I fremtiden er barnet foreskrevet et spesielt diett som består av en protein-erstatning (kaseinhydrolysat) med en hastighet på 0,5 g per 1 kg kroppsvekt per dag.

    Hittil er det kjent at leucin, isoleucin, valin, metionin er giftige. Men samtidig utføres også andre studier, siden denne form av sykdommen ofte kombineres med andre valutakursbrudd.

    Innholdet av glycin i produkter (i gram per 100 g produkt):

    en. Kvinners melk — 0,042.

    2. Melk ku — 0,03.

    3. Kefir — 0,056.

    4. Hytteost — 0,184.

    fem. Kyllingegg — 0,37.

    6. Kjøttbiff — 1.447.

    7. Kylling kjøtt — 1.519.

    åtte. Biff lever — 0.903.

    ni. Torsk — 0.525.

    10. Ris croups — 0,630.

    elleve. Semolina — 0,263.

    12. Bokhvete — 0,796.

    1. 3. Havremel frokostblandinger — 0,453.

    fjorten. Croup-ray — 0.220.

    femten. Pearl frokostblandinger — 0,308.

    seksten. Peas — 0,480.

    17. Hvetemel — 0,149.

    18. Pasta — 0,215.

    nitten. rugbrød — 0,217.

    tjue. Hvete brød — 0,264.

    21. Kjeks — 0,172.

    22. Potet — 0,053.

    23. Gulrot — 0,041.

    24. hvit kål — 0,048.

    25. Tomater — 0,029.

    26. Appelsiner — 0,020.

    27. Sitroner — 0,016.

    28. eplejuice — 0,018.

    29. appelsinjuice — 0,018.

    tretti. Sitronsaft — 0,013.

    Leave a reply